Dziecko z rozszczepem podniebienia – pomiędzy wadą rozwojową a radością życia

Wady wrodzone twarzowej części czaszki

Wrodzone wady rozwojowe twarzowej części czaszki stanowią relatywnie rosnący problem społeczny. Wśród wrodzonych wad rozwojowych twarzowej części czaszki izolowane rozszczepy podniebienia pierwotnego i wtórnego zaliczane są do najpoważniejszych i jednocześnie najczęściej występujących. Jest to wada uwarunkowana wieloczynnikowo, dobrze zdefiniowana i łatwo rozpoznawana już w chwili urodzenia na podstawie obecności szczeliny w obrębie wargi, wyrostka zębodołowego szczęki i (lub) podniebienia.

Bardzo często:

• rozszczep podniebienia,
• niedorozwój kości twarzy, a zwłaszcza szczęki i żuchwy,
• gotyckie podniebienie,
• makrognacja i mikrognacja,
• makrogenia i mikrogenia,
• prognacja,
• asymetria twarzy,
• progenia,
• zgryz głęboki całkowity,
• nadzgryz (zgryz głęboki częściowy),
• zgryz krzyżowy,
• niedorozwój stawu skroniowo-żuchwowego,
• skośne wyrostki zębodołowe

są cechami zespołów wad wrodzonych zlokalizowanymi w obszarze twarzowej części czaszki.

W Międzynarodowej Klasyfikacji Wad Wrodzonych, będącej częścią Międzynarodowej Klasyfikacji i Problemów Zdrowotnych, wady wrodzone są oznaczone literą Q i liczbami (liczbami oznaczone są wyodrębnione grupy wad wrodzonych). Rozszczepy podniebienia oznaczone są następująco:

• Q-35 – rozszczep podniebienia,
• Q-36 – rozszczep wargi,
• Q-37 – rozszczep wargi wraz z rozszczepem podniebienia.

Literą Q i liczbami 89 oznaczone są inne wady lub zespoły wad wrodzonych, a liczbami 90–99 – abberacje chromosomowe. 

Leczenie rozszczepu

Leczenie rozszczepu jest wieloetapowe i trwa wiele lat, a stygmat w zakresie wyglądu twarzy i zaburzenia mowy często pozostaje na zawsze, mimo długotrwałego i złożonego leczenia chirurgicznego, ortodontycznego czy terapii mowy.

Chirurgia w wadzie rozszczepowej twarzy ma charakter rekonstrukcyjny. Zabiegi chirurgiczne mają na celu „poprawienie” wyglądu twarzy, aby odpowiadała normom społecznym. W Polsce Ministerstwo Zdrowia wdrożyło kilka programów kierowanych do pacjentów (m.in. w latach 2000–2002 „Program wielospecjalistycznej opieki nad dziećmi z całkowitym rozszczepem podniebienia pierwotnego i/lub wtórnego”, „Program ortodontycznej opieki nad dziećmi z całkowitym rozszczepem podniebienia pierwotnego i/lub wtórnego na rok 2004”, „Program ortodontycznej opieki nad dziećmi z wrodzonymi wadami części twarzowej czaszki na rok 2005”). 

Programy przewidywały m.in. określone działania w zależności od wieku życia: 

1. Od urodzenia do dnia operacji rozszczepu wargi: u dzieci z szerokimi rozszczepami i trudnościami pobierania pokarmu – płytka podniebienna. 

        
Cel – ułatwienie karmienia. 

2. Od 1. do 3. r.ż.: masaż wargi, kontrola stanu uzębienia i zgryzu, zachowanie wysokiego standardu higieny jamy ustnej, leczenie zgryzów krzyżowych w przypadku rozszczepów. W przypadku wad zgryzu towarzyszących innym wadom rozwojowym twarzowej części czaszki: kontrola stanu uzębienia i zgryzu, mioterapia, korekta guzków zębów mlecznych. 

        
Cel – stworzenie korzystnych warunków rozwoju narządu żucia.

3. Od 3 do 7 lat: korekta wad zgryzu: metafilaktyka (uproszczone metody: aparaty standardowe, takie jak płytka przedsionkowa i standardowy korektor zgryzu – treiner), leczenie czynnymi aparatami zdejmowanymi. Zachowanie wysokiego standardu higieny jamy ustnej.

        Cel – wyeliminowanie hamującego oddziaływania na rozwój szczęki i żuchwy.

4. Od 8. do 10. r.ż.: leczenie zaburzeń zębowo-zgryzowych aparatami zdejmowanymi, w tym aparatami standardowymi i czynnościowymi. W leczeniu tych zaburzeń mogą być stosowane aparaty stałe grubołukowe i (lub) maska Delaire’a.

        
Cel – odtwarzanie miejsca dla zębów w trakcie wymiany uzębienia i oddziaływanie na strzałkowe przemieszczenie szczęki.

5. Od 11. r.ż.: leczenie wad zgryzu zdejmowanymi i stałymi aparatami czynnymi i czynnościowymi. Rehabilitacja protetyczna (wrodzone braki zębów).

        
Cel – przygotowywanie łuków zębowych do zabiegów przeszczepów kostnych, osteotomii szczęki i (lub) żuchwy, retencja po leczeniu ortodontycznym – przez wyrównanie zaburzeń zgryzowo-zębowych dopełnienie wyników leczenia i odtwarzanie funkcji narządu żucia. 

Dziecko z rozszczepem podniebienia – aspekty psychologiczne

Oprócz wskazanych działań warto zwrócić uwagę na aspekt psychologiczny życia dziecka z wadą rozszczepową podniebienia pierwotnego i wtórnego. Trudności natury psychologicznej wzrastają u nich wraz z wiekiem. Problemy wynikają m.in. z istnienia blizn pooperacyjnych, widocznych szczególnie na linii czerwieni wargowej, a także w zniekształceniach mimiki warg. Przy rozległych, obustronnych rozszczepach zniekształcenia mogą dotyczyć również przegrody nosa i rynienki podnosowej. Stygmat wady widoczny jest już na pierwszy rzut oka. Jak pisał Antoni Kępinski, „w pierwszym zetknięciu z drugim człowiekiem najważniejsza jest twarz. […] twarz pozostaje zawsze «naga»” (Kępiński 2002).

Tak więc wpływ wady rozszczepowej na wygląd i mowę dziecka może powodować współistnienie z rozszczepem znaczących problemów psychicznych, takich jak:

• niska samoocena,
• nieśmiałość,
• nadmierna wrażliwość, co z kolei skutkuje zaburzonymi relacjami z rówieśnikami i większą zależnością od rodziny.
   

Rozszczep podniebienia a komunikacja

Poza samym wyglądem twarzy, zaburzona w wadzie rozszczepowej jest jej ekspresja. 

Mimiczne wyrażanie emocji jest jednym z najważniejszych nośników niewerbalnej informacji i może wpływać na komunikację. Naturalne zjawisko takie, jak uśmiech, może się okazać dla osoby dotkniętej rozszczepem nieosiągalne. Pomimo wysokiej jakości współczesnych metod chirurgii rekonstrukcyjnej twarzy operacja plastyczna nie zawsze kończy się wynikiem w pełni satysfakcjonującym pacjenta (Canady 1995). Dystans wobec osób z wadą rozszczepową wargi i podniebienia wynika, tak jak w innych przypadkach niepełnosprawności, z nieumiejętności reagowania rówieśników na dysfunkcje i „normalnego” zachowania się w kontaktach społecznych. 

Dlatego dziecko z rozszczepem wargi lub (i) podniebienia powinno być objęte specjalną pomocą pedagogiczno-psychologiczną od wczesnych lat życia. Badania przeprowadzone na grupie 124 dzieci z różnymi postaciami rozszczepów wargi i (lub) podniebienia w wieku szkolnym wykazały, że 85% przebadanych uczniów zgłaszało całkowity brak zainteresowania ich problemami ze strony nauczycieli, a 18,5% miało sporadyczny kontakt z psychologiem (Tarnowski 2005). Ze względu na występujące u tych dzieci trudności szkolne, kłopoty z czytaniem, słabe wyniki w nauce czy opóźnienia w rozpoczynaniu nauki szkolnej i powtarzanie klas (Broder, Strauss 1989), na które wskazują autorzy, pomoc psychologiczno-pedagogiczna jest konieczna.

Rozszczep u dziecka a samoocena

W zależności od wieku dziecka różny jest jego stosunek zarówno do samego rozszczepu, jak i do siebie, w tym samoocena. Interesująca wydaje się praca Krueckenberg i współpracowników, potwierdzająca, że dzieci w wieku przedszkolnym z rozszczepem wargi i podniebienia miały równie wysoką samoocenę jak grupa kontrolna dzieci nieobarczonych tą wadą (Krueckenberg i in. 1993). Badacze stwierdzili, że predyspozycje społeczne małych dzieci z rozszczepem są podobne jak u ich zdrowych rówieśników.

Problemy pojawiają się dopiero na skutek działania licznych czynników stresogennych, takich jak przykre reakcje na wygląd ich twarzy ze strony innych osób. Broder i Strauss przebadali grupę 58 dzieci 7-letnich z wadą rozszczepową twarzy i zauważyli znaczące różnice w samoocenie w porównaniu z grupą dzieci zdrowych czy dzieci młodszych. Oznacza to, że prowadzenie psychosocjologicznych badań przesiewowych w wielospecjalistycznych ośrodkach zajmujących się leczeniem dzieci z wadą rozszczepową twarzy jest w pełni uzasadnione i pozwala na podjęcie wczesnej prewencyjnej terapii psychologicznej (Broder, Strauss 1989), zapobiegającej niepowodzeniom edukacyjnym (niechęć do kontynuowania nauki na poziomie średnim i wyższym).

Rozwój mowy a rozszczep podniebienia

Skutkiem rozszczepu często jest zaburzona w różnym stopniu funkcja mowy, co stwarza poważne ryzyko zaburzeń depresyjnych ze względu na istnienie zależności między stopniem zaburzeń mowy a jakością relacji z rówieśnikami (Tarnowski, Hortis-Dzierzbicka 2005). W większości przypadków plastyka podniebienia, terapia foniatryczna i logopedyczna nie przynoszą zadowalających efektów; pozostaje nieprzyjemna barwa głosu oraz i znaczny poszum nosowy (nosowanie).

Innym problemem są nawyki artykulacyjne, tzw. współruchy mimiczne, które w wyniku braku możliwości oddzielenia jamy ustnej i nosowej mają zapobiec ucieczce powietrza przez nos (Pluta-Wojciechowska 2010, s. 82), powodujące napięcia mięśni twarzy i nieprzyjemne doznania dla oka i ucha innych ludzi, co w znacznym stopniu utrudnia komunikację. Stąd częste problemy emocjonalne i trudne zachowania u dzieci i młodzieży z wadą rozszczepową. Im dziecko jest starsze, tym problemy emocjonalne stają się większe. Młodzież w okresie adolescencji szczególnie mocno doświadcza problemów z określeniem własnej wartości, odnalezieniem się w środowisku rówieśniczym i zaakceptowaniem siebie. W życiu każdego człowieka okres adolescencji jest okresem szczególnym.

Psychologiczne skutki widocznych wad twarzy

Oprócz typowych dla tego okresu życia wyzwań pacjent z wadą rozszczepową twarzy musi niejednokrotnie walczyć z ciężarem wady. Może doświadczać przykrości wynikających z:

• deformacji nosa lub wargi,
• niewydolności zwieracza podniebienno-gardłowego,
• obecności przetok wewnątrzustnych,
• ciężkich zaburzeń szczękowo-zgryzowych.

Bywa również w tym okresie poddawany wtórnym korekcyjnym zabiegom, takim jak korekty nosa czy czerwieni wargowej, ścieranie blizn, operacje poprawiające zwarcie podniebienno-gardłowe czy operacje zamknięcia przetok (Hortis-Dzierzbicka, Dudkiewicz, Stecko 2000). W tym też okresie nastolatek charakteryzuje się szczególną wrażliwością na ocenę i akceptację otoczenia, zwłaszcza rówieśników, ponieważ wychodzi z życia głównie w kręgu rodzinnym, a wzmagają się jego więzi z otoczeniem poza rodziną. Akceptacja, uznanie i sympatia w kręgu rówieśników stają się niejednokrotnie dla młodego człowieka w tym wieku ważniejsze niż miłość i troska ze strony najbliższych. Odrzucenie zaś czy dokuczanie w dalszym środowisku bywa przyczyną bolesnych dramatów.

Z drugiej strony odczucie ciężaru wady bywa bardzo różne i zależy zarówno od osobowości pacjenta, jak i czynników socjoekonomicznych czy kulturowych. To, co dla jednego pacjenta jest nieznośnym defektem wymagającym pilnej korekty, może nie stanowić najmniejszego problemu w innym przypadku. Zjawiskiem, na które należy również zwrócić uwagę, jest typowe dla okresu dojrzewania nieracjonalne oczekiwanie, zwłaszcza w dobie massmediów. Istotne jest tu zrozumienie, że to, co dla chirurga jest widoczną deformacją, niekoniecznie jest tym samym dla pacjenta. Ponieważ dla niego istotny jest nie tylko anatomiczny, ale też emocjonalny efekt zabiegu. Stygmaty zejściowe rozszczepu wargi i podniebienia mają konsekwencje psychosocjalne dla pacjentów w stopniu nierównym. W przypadku rozszczepu wargi stygmat wady pozostaje. Choćby pozostała niewielka blizna, zawsze jest to twarz pacjenta z rozszczepem. Niejednokrotnie poradnictwo psychologiczne musi stać się nieodłącznym elementem zespołowego leczenia wady (Hortis-Dzierzbicka, Dudkiewicz, Stecko 2000). 

Zaburzenia mowy przy rozszczepie podniebienia a relacje

Bardzo istotnym problemem są wynikające z rozszczepu zaburzenia mowy, czy to w formie często nasilonego nosowania otwartego, czy przetrwałych zaburzeń artykulacji. Mogą im towarzyszyć nieprzyjemne dla oka zaburzenia mimiki twarzy. Jeśli występują one w stopniu kolidującym ze zrozumiałością mowy, mają zdecydowanie negatywne efekty psychospołeczne. Wymagają niejednokrotnie żmudnej terapii mowy, często połączonej z koniecznością wtórnych zabiegów chirurgicznych na podniebieniu czy w obrębie wyrostka zębodołowego bądź szczęk. Nie tylko bywają przyczyną drwin czy pogardy ze strony otoczenia, ale też powodują osiąganie przez pacjenta z wadą rozszczepową gorszych czy wręcz złych wyników w nauce, pozbawiając te dzieci czy młodzież możliwości osiągania podobnego poziomu wykształcenia, a później – podobnego statusu zawodowego, jaki ma ogół rówieśników. Niektóre zawody są wręcz całkowicie wykluczone. 

Problemy emocjonalne dzieci z rozszczepem podniebienia

Wycofywanie się z kontaktów społecznych, unikanie obcych czy nadmierna wstydliwość w wieku dziecięcym i okresie dojrzewania stanowią odrębną jednostkę diagnostyczną w zaszeregowaniu American Psychiatric Association, jeśli występują w stopniu tak znacznym, że zaburzają funkcjonowanie społeczne w środowisku rówieśników oraz trwają co najmniej sześć miesięcy (Turner i in. 1997). Większość tych zachowań mieści się w ramach „normy” typowej dla adolescencji, część tej młodzieży określa się natomiast jako zbuntowaną, a jej zachowania jako antyspołeczne. Osoby z rozszczepem wargi i podniebienia znajdują się w wysokim ryzyku wystąpienia depresji także w wieku dorosłym (Richman i in. 2012). Niezbędne zatem jest prowadzenie badań psychologicznych wśród dzieci i młodzieży i szybka interwencja psychopedagogiczna, aby zapewnić im możliwość radosnego wzrastania i dojrzewania.

Literatura:

• Bardach J., Rozszczepy wargi górnej i podniebienia, PZWL, Warszawa 1967.
• Broder H., Strauss R.P., Self-concept of early primary school age children with visible and invisible defects, „Canadian Pharmacists Journal” 1989, vol. 26, s. 114–117.
• Broder H.L. i in., Learning disability, school achievement and grade retention among children with cleft. A two-center study, „Cleft Palate-Craniofacial Journal” 1998, vol. 35, s. 127–131.
• Canady J.W., Emotional effects of plastic surgery on the adolescent with a cleft, “Cleft Palate-Craniofacial Journal” 1995, vol. 32, s. 120–134. 
• Eurocleft. Standards for minimum records in cleft care, Manchester 1999.
• Greydanus D.E. i in., The rebellious adolescent. Evaluation and treatment of opposition and conduct disorders, „Pediatric Clinics of North America” 1997, vol. 44, s. 1457–1485.
• Hortis-Drzebicka M., Dudkiewicz Z., Stecko E., Pacjent z wadą rozszczepową twarzy w okresie dorastania, „Nowa Pediatria” 2000, nr 1.
• Jakima S., Szczepańska K., Ocena stanu psychicznego dzieci z rozszczepem podniebienia i wargi w wieku adolescencyjnym [w:] Dudkiewicz Z. (red.), Materiały naukowe z 2 konferencji roboczej „Rozszczep wargi i podniebienia”, Fundacja ATK, Warszawa 1996. 
• Canady J.W., Emotional Effects of plastic burgery on the adolescent with a cleft, „Cleft Palate-Craniofacial Journal” 1995, vol. 32, s. 120–124.
• Kapp-Simon K.A., Psychological interventions for the adolescent with cleft lip and palate, „Cleft Palate-Craniofacial Journal” 1995, vol. 32, s. 104–108.
• Kępiński A., Poznanie chorego, Wydawnictwo Literackie, Kraków 2002. 
• Mitrinowicz-Modrzejewska A., Fizjologia i patologia głosu, słuchu i mowy, PZWL, Warszawa 1963.
• Krueckenberg S.M. i in., Social skills of preschoolers with and without craniofacial anomalies, „Cleft Palate-Craniofacial Journal” 1993, vol. 30, s. 475–481.
• Peterson-Falzone S.J., Speech outcomes in adolescents with cleft lip and palate, „Cleft Palate-Craniofacial Journal” 1995, vol. 32, s. 125–128. 
• Pluta-Wojciechowska D., Podstawy patofonetyki mowy rozszczepowej. Dyslokacje, Ergo-Sum, Bytom 2010.
• Riski J., Speech assessment of adolescents, „Cleft Palate-Craniofacial Journal” 1995, vol. 32, s. 109–113. 
• Richman L.C., McCoy T.E., Conrad A.L., Nopoulos P.C., Neuropsychological, behavioral and academic sequelae of cleft. Early developmental, school age and adolescent/young adult outcomes, „Cleft Palate-Craniofacial Journal” 2012, vol. 49, s. 387–396.
• Szczepańska K. i in., Problemy psychologiczne leczenia zespołowego dziecka z rozszczepem wargi i podniebienia [w:] Dudkiewicz Z. (red.), Materiały naukowe z 2 konferencji roboczej „Rozszczep wargi i podniebienia”, Fundacja ATK, Warszawa 1996. 
• Tarnowski A., Hortis-Dzierzbicka M., Badania losów dzieci urodzonych z rozszczepem wargi i/lub podniebienia [w:] Hortis-Dzierzbicka M., Stecko E. (red.), Mowa pacjenta z rozszczepem podniebienia. Szkice foniatryczno-logopedyczne, Wydawnictwo UG, Gdańsk 2005.
• Tobiasen J.M. i in., The psychosocial adjustment of pediatric craniofacial patients after surgery, „Canadian Pharmacists Journal” 1989, vol. 26, s. 207–208.
• Turner S.R. i in., Psychological outcomes amongst cleft patients and their families, „British Journal of Plastic Surgery” 1997, vol. 50, s. 1–9.