Wieloprofilowa terapia dziecka z zespołem Pierre’a Robina

Wstępna charakterystyka pacjenta

Zebrane dane na temat pierwszych dni życia dziecka są niepełne. Z uwagi na porzucenie przez biologiczną matkę doprecyzowanie jest niemożliwe. A.B. urodził się 8 lipca 2007 r., najprawdopodobniej w 36. tygodniu ciąży, przez cesarskie cięcie z powodu deceleracji tętna w znieczuleniu ogólnym. Masa urodzeniowa chłopca wynosiła 1990 g, długość – 46 cm, obwód głowy – 31 cm, obwód klatki piersiowej – 27 cm. Został urodzony w zamartwicy.

Tab. 1. Ocena stanu pourodzeniowego noworodka – skala Apgar

Po porodzie zastosowano masaż serca i sztuczną wentylację oraz podano tlen. Dziecko przebywało 21 dni na intensywnej terapii – kilkukrotnie saturacja spadała poniżej 50; utrzymywała się żółtaczka – od 2. do 10. doby życia. U chłopca rozpoznano:

• wcześniactwo,
• zespół Pierre’a Robina – mała cofnięta żuchwa, zaburzenia połykania, krztuszenie wydzieliną ślinową, wysokie gotyckie podniebienie,
• niedokrwistość,
• zapalenie płuc.

Pierwsze interwencje terapeutyczne

Do 22. doby A.B. był żywiony pozajelitowo, w 5. dobie włączono żywienie dożołądkowe za pomocą sondy. W 2. miesiącu życia założono PEG do żołądka.

W 3. miesiącu życia stwierdzono: niedożywienie dziecka, atonię żołądka, refluks żołądkowo-przełykowy, nawracające zachłystowe zapalenia płuc z niedodmą, niedokrwistość normocytarną, refluks pęcherzowo-moczowodowy czynny II st. Problemem A.B. były nawracające zachłystowe zapalenia płuc, stałe zaleganie wydzieliny śluzowej, zaleganie pokarmu w żołądku, nieprzybieranie na wadze (w wieku 5. miesięcy dziecko ważyło 3350 g!). Następnie stwierdzono uszkodzenie OUN, jednak brak szczegółowej diagnozy i opisu. W 5. miesiącu życia A.B. stwierdzono przepuklinę pachwinową obustronną.

Na początku 7. miesiąca wykonano zabieg antyreflu...