Dołącz do czytelników
Brak wyników

Z praktyki logopedy

12 października 2017

NR 18 (Marzec 2017)

Wieloprofilowa terapia dziecka z zespołem Pierre’a Robina

0 499

Dziecko zostało porzucone przez matkę zaraz po porodzie. Gdyby nie upór i wyjątkowe wsparcie rodziny zastępczej, byłoby skazane na trwanie w swojej pogłębiającej się niepełnosprawności. Z dziecka leżącego, pozbawionego możliwości szerszej aktywności ruchowej, niemówiącego i karmionego wyłącznie za pomocą sondy, wyrosło na samodzielnego chłopca w normie intelektualnej, który biega, je doustnie pokarmy o różnych konsystencjach i może jeszcze niedoskonale, ale komunikuje się werbalnie.

Wstępna charakterystyka pacjenta

Zebrane dane na temat pierwszych dni życia dziecka są niepełne. Z uwagi na porzucenie przez biologiczną matkę doprecyzowanie jest niemożliwe. A.B. urodził się 8 lipca 2007 r., najprawdopodobniej w 36. tygodniu ciąży, przez cesarskie cięcie z powodu deceleracji tętna w znieczuleniu ogólnym. Masa urodzeniowa chłopca wynosiła 1990 g, długość – 46 cm, obwód głowy – 31 cm, obwód klatki piersiowej – 27 cm. Został urodzony w zamartwicy.

Czas oceny (min)

Parametry

1    

3     5     10

Czynność serca

1 2 2 2
Oddech
0 2 2 2

Napięcie mięśni

0 1 1 1

Odruchy

0 1 1 2

Zabarwienie skóry

0 2 2 2

Suma

1 8 8 9

Tab. 1. Ocena stanu pourodzeniowego noworodka – skala Apgar

Po porodzie zastosowano masaż serca i sztuczną wentylację oraz podano tlen. Dziecko przebywało 21 dni na intensywnej terapii – kilkukrotnie saturacja spadała poniżej 50; utrzymywała się żółtaczka – od 2. do 10. doby życia. U chłopca rozpoznano:

  • wcześniactwo,
  • zespół Pierre’a Robina – mała cofnięta żuchwa, zaburzenia połykania, krztuszenie wydzieliną ślinową, wysokie gotyckie podniebienie,
  • niedokrwistość,
  • zapalenie płuc.

Pierwsze interwencje terapeutyczne

Do 22. doby A.B. był żywiony pozajelitowo, w 5. dobie włączono żywienie dożołądkowe za pomocą sondy. W 2. miesiącu życia założono PEG do żołądka.

W 3. miesiącu życia stwierdzono: niedożywienie dziecka, atonię żołądka, refluks żołądkowo-przełykowy, nawracające zachłystowe zapalenia płuc z niedodmą, niedokrwistość normocytarną, refluks pęcherzowo-moczowodowy czynny II st. Problemem A.B. były nawracające zachłystowe zapalenia płuc, stałe zaleganie wydzieliny śluzowej, zaleganie pokarmu w żołądku, nieprzybieranie na wadze (w wieku 5. miesięcy dziecko ważyło 3350 g!). Następnie stwierdzono uszkodzenie OUN, jednak brak szczegółowej diagnozy i opisu. W 5. miesiącu życia A.B. stwierdzono przepuklinę pachwinową obustronną.

Na początku 7. miesiąca wykonano zabieg antyrefluksowy (funduplikacja), po którym A.B. trafił na oddział intensywnej terapii, podłączony do respiratora na dobę.

W 13. miesiącu życia zaopatrzono obustronną przepuklinę pachwinową i usunięto cewnik centralny. W dalszym ciągu utrzymywały się wcześniejsze funkcjonalne problemy w postaci zalegania wydzieliny oraz braku połykania i ssania, chłopiec był karmiony wyłącznie przez PEG, utrzymywał się niedobór masy ciała, występował opóźniony rozwój psychomotoryczny, chłopiec cierpiał na refluks pęcherzowo-moczowodowy.

Na początku 15. miesiąca życia A.B. trafił do rodziny zastępczej. Z obserwacji opiekunów wynikało, że A.B.:

  • nie pełza, nie raczkuje, nie siedzi – położony na dywanie pozostaje w tej samej pozycji nawet do 3 godzin – do kolejnego karmienia,
  • boi się, broni się przed kontaktem fizycznym,
  • dotyk rąk i twarzy zawsze jest okupiony nietolerancją dotyku i jęczeniem,
  • ma obojętny wzrok, zawieszony w wybranym punkcie,
  • bawi się w łóżeczku ulubioną zabawką – kulą,
  • ma nieustanny, niekontrolowany wyciek śliny z nosa i ust,
  • ma usta stale otwarte,
  • wydaje z siebie tylko jęk zdradzający najprawdopodobniej złe samopoczucie,
  • przy karmieniu zarzuca pokarm, „wywraca” oczy (refluks),
  • z powodu braku ssaka nie był odsysany w domu (w szpitalu co najmniej 4 × dziennie), co spowodowało zmniejszenie ilości wydzieliny.

Terapia logopedyczna pacjenta

Dziecko od chwili zamieszkania z rodziną zastępczą zostało objęte opieką Ośrodka Wczesnej Interwencji. Tam też fizjoterapeuta prowadził z chłopcem terapię NDT Bobath, a ja realizowałam terapię logopedyczną w postaci odwrażliwiania, masaży logopedycznych, usprawniania według koncepcji R.C. Moralesa, integracji odruchów ustno-twarzowych według S. Masgutowej.

Zaburzenia w funkcjonowaniu mięśni oddechowych, klatki piersiowej, mięśni kontrolujących ustawianie głowy, twarzy i jamy ustnej oraz uszkodzenie ich napięcia powodują u noworodków i niemowląt trudności w domykaniu ust, w uchwyceniu piersi matki, w ssaniu i połykaniu. Ponadto te właśnie grupy mięśni biorą udział w realizacji dźwięków mowy. Dzięki stosowaniu ustno-twarzowej terapii regulacyjnej (Die Orofaziale Regulationstherapie) Castillo Moralesa (Zaorska 2011) możliwe jest: domknięcie jamy ustnej, ustawienie szczęki względem żuchwy, cofnięcie i podniesienie języka, normalizacja napięcia mięśni języka, warg i podniebienia, zahamowanie lub (i) zmniejszenie nadmiernego ślinienia, uaktywnienie lub (i) polepszenie funkcji pokarmowych (ssanie, połykanie, gryzienie, żucie), poprawa funkcji oddechowej, artykulacji, fizjonomii (Błeszyński 2016).

Diagnoza neurologopedyczna A.B.: brak odruchów z twarzy, masa języka głęboko osadzona na dnie jamy ustnej, nasada języka spastyczna, podniebienie gotyckie, dziąsła mocno przerośnięte, brak mimiki twarzy, mięśnie kompleksu ustno-twarzowego ze wzmożonym napięciem. Usta nie domykają się, ślinotok, staw skroniowo-żuchwowy wydłużony, nadwrażliwość dotykowa w obrębie jamy ustnej i całego ciała. Karmiony za pomocą PEG. Dziecko niesiedzące, turlające się po podłożu.

Zdrowie jest pojmowane jako równowaga trzech wzajemnie na siebie oddziałujących aspektów – biomechanicznego, biochemicznego i elektromagnetycznego. Zaburzenie mechaniki ciała powoduje kaskadę czynności kompensacyjnych, które mają daleko idące konsekwencje dla całego systemu. Czynności te podyktowane są reakcją proprioceptywną, czyli zmysłem orientacji ułożenia własnego ciała. Receptory tego zmysłu – proprioceptory – są ulokowane w mięśniach, stawach, ścięgnach i w powięziach. Układ propriocepcji odbiera bodźce związane z uciskiem, rozciągnięciem, ustawieniem i ruchem ciała wobec siebie. Prawidłowa integracja w obrębie tego układu jest niezbędna do dobrego rozwoju odruchów (rozwój reflektoryczny), planowania i prowadzenia ruchu, regulacji napięcia mięśniowego i koordynacji pracy mięśni, a także wyższych czynności umysłowych, przede wszystkim związanych ze schematem ciała1.

Dziecko dotknięte tymi problemami może wiązać stymulację oralną z bólem, dyskomfortem lub strachem. Często brakuje mu wczesnych pozytywnych doświadczeń oralnych. Długotrwała obecność nosowo-żołądkowego zgłębnika do karmienia oraz intubacji powiązane są z awersyjnymi reakcjami na stymulację oralną. Dodatkowo dzieci i niemowlęta mające trudności w radzeniu sobie z własnymi wydzielinami (śliną, śluzem) mogą wymagać odsysania, które prowadzi do dalszych negatywnych doświadczeń. Dziecko może mieć też trudności z integracją bodźców dostarczanych przez różne zmysły. Jest to szczególnie istotne w przypadku pacjentów z zaburzoną wizją lub słuchem, ograniczonymi możliwościami antycypowania zmian zachodzących w otoczeniu2. Dlatego też bodźcowanie OUN musiało być poprzedzone odwrażliwianiem w postaci stymulacji dotykowej materiałami o różnej fakturze, masażem Shantali special care. Wraz z upływem czasu włączyłam do terapii stymulację według koncepcji R.C. Moralesa.

Prowadzenie terapii na bazie koncepcji Castillo Moralesa ma minimalizować kompensacje i umożliwiać osiągnięcie ruchu funkcjonalnego. Należy tu jednak podkreślić, że założenia tej metody dopuszczają taką kompensację, która podnosi jakość życia chorego. Celem terapii jest:

  • rozszerzenie możliwości komunikacyjnych,
  • wspomaganie rozwoju sensomotorycznego,
  • regulacja napięcia mięśniowego oraz korekta postawy i ruchu,
  • kształtowanie poprawnego sposobu jedzenia i picia,
  • poprawa funkcji orofacjalnych (tak by pacjent nie miał kłopotów ze ssaniem, z połykaniem, żuciem ani z kontrolą połykania śliny).

Terapia ta znajduje zastosowanie u małych pacjentów, nawet wcześniaków, aż po osoby w podeszłym wieku. Podczas terapii nie jest wymagana świadoma współpraca pacjenta, dlatego możliwa jest też praca z osobami pozostającymi w śpiączce, a także z pacjentami z ograniczoną świadomością3.

Po trzech miesiącach udało się rozszerzyć podniebienie dziecka dzięki integracji odruchów ustno-twarzowych według Swietłany Masgutowej. Wcześniej było ono bardzo wąskie i wysokie.

Terapia według Masgutowej uwzględnia schematy odruchów genetycznie zaprogramowanej motoryki oraz ich koordynację ze strukturą ustno-twarzową. Odruchy w obrębie twarzy ułatwiają funkcję jedzenia, a także percepcję wzrokową, słuchową i emocjonalną. Celem takiej terapii jest:

  • aktywizacja schematów odruchów ustno-twarzowych w kierunku ich sensomotorycznej integracji,
  • stymulacja układu nerwowego i ustno-twarzowego oraz całego ciała,
  • wspieranie rozwoju mechanizmów kontroli postawy głowy i całego ciała,
  • regulacja napięcia ścięgnisto-mięśniowego,
  • kreowanie pozytywnych mechanizmów obronnych i niwelowanie negatywnych kompensacji,
  • budowanie integracji między schematami motorycznymi odruchów a nawykami i umiejętnościami kontrolowanymi.

Podczas terapii obserwuje się reakcję na bodźce. Kontroluje się też symetrię twarzy. Nieprawidłowości w tym obszarze wynikają z dysfunkcji w rozwoju układu ustno-twarzowego i twarzoczaszki. Łączy się to z kompensacją innych odruchów. Terapią obejmujemy zewnętrzne powierzchnie twarzy i głowy, wargi i wnętrze jamy ustnej (podniebienia, języka) oraz prowadzimy korektę oddychania (Masgutowa i Regner 2009)4.

W procesie terapii logopedycznej zaktywizowałam również u dziecka żuchwę dotąd nieruchomą, chociaż usta nadal pozostawały stale otwarte. A.B. zaczął pełzać, a po 4 miesiącach rehabilitacji – nieśmiało raczkować. Nadal ulubioną pozycją była pozycja leżąca, pozycja siedząca nie była jeszcze dla dziecka osiągalna. Chłopiec znaczniej mniej bał się już kontaktu fizycznego, ale w dalszym ciągu trwała nadwrażliwość dotykowa, zwłaszcza w okolicach twarzy, rąk i karku. A.B. akceptował stymulację na tułowiu. Zaczął okazywać emocje w postaci niezadowolenia.

Fot. 1. A.B. Kilka miesięcy po przywiezieniu do rodziny zastępczej

W kolejnych miesiącach poprawiała się sprawność fizyczna chłopca, jego mimika, wyrażanie emocji, zróżnicowanie dźwiękowe – choć nadal są to formy raczej jęku niż gaworzenia. Przybrał też nieco na wadze i przestał chorować!

Dostymulowanie układu taktylnego spowodowało, że dziecko pozwoliło na dotyk...

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • 6 wydań magazynu "Forum Logopedy"
  • Dostęp do wszystkich archiwalnych artykułów w wersji online
  • Możliwość pobrania materiałów dodatkowych
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy