Dołącz do czytelników
Brak wyników

Z praktyki logopedy

13 października 2017

NR 19 (Maj 2017)

Wczesne wspieranie rozwoju mowy i komunikacji u dzieci z zespołem cri du chat

0 28

Dzieci z wadą genetyczną skutkującą zespołem cri du chat cechują nieprawidłowości dotyczące m.in. rozwoju mowy. Problemy występują na poziomie układu nerwowego, budowy aparatu artykulacyjnego, napięcia mięśniowego posturalnego oraz dojrzewania odruchów ustno-twarzowych. W związku z tym wczesne wspieranie ich kompetencji komunikacyjnych jest bardzo ważne dla dalszego ich rozwoju.

Przeciętny rodzic w 1. r.ż. dziecka skupiony jest na jego rozwoju ruchowym. W 2. r.ż. zaczyna zwracać uwagę na jego mowę. Jej rozwój jednak rozpoczyna się dużo wcześniej – w okresie życia płodowego. Prawidłowy rozwój mowy i języka zależy bowiem m.in. od prawidłowego dojrzewania układu nerwowego, sprawnej koordynacji nerwowo-mięśniowej, prawidłowo wykształconych narządów artykulacyjnych, sprawnych analizatorów słuchu, wzroku, prawidłowo wykształconych funkcji oddychania, ssania, połykania oraz właściwie dojrzewających i zanikających odruchów ustno-twarzowych.

Aktywność odruchowa, jak zauważają Małgorzata Matyja i Iwona Doroniewicz (2016), uczy ośrodkowy układ nerwowy w zakresie doświadczeń sensomotorycznych, a także aktywizuje pracę wszystkich mięśni koniecznych do wykonywania ruchów dużych. W konsekwencji integracji tworzy się u dziecka baza, która jest podstawą dla dojrzałych aktów ruchowych w obrębie motoryki małej, w tym w aparacie orofacjalnym.

W przypadku dzieci z zespołem cri du chat nieprawidłowości są obserwowane na wszystkich płaszczyznach związanych z późniejszym prawidłowym rozwojem mowy, a więc na poziomie układu nerwowego, budowy aparatu artykulacyjnego, napięcia mięśniowego posturalnego oraz dojrzewania odruchów ustno-twarzowych. Wczesne wspieranie kompetencji komunikacyjnych dzieci z zespołem cri du chat jest podstawą do dalszego ich rozwoju.

Co to jest zespół cri du chat?

Przyczyną choroby genetycznej, jaką stanowi zespół cri du chat, jest aberracja chromosomowa (częściowa lub całkowita delecja ramion krótkich chromosomu 5), powstająca najczęściej de novo. U dzieci z zespołem cri du chat często występuje zróżnicowane nasilenie poszczególnych cech charakterystycznych, dlatego jest on diagnozowany na podstawie całościowego obrazu cech somatycznych i psychicznych, weryfikowanych, oczywiście, za pomocą badań cytogenetycznych kariotypu dziecka i jego rodziców (Buchnat, Wojciechowska, Rzepka 2014, Buchnat 2011, Czapiga 2008, Mainardi 2006, Mazurczak 2004, Posmyk, Midro 2003, Collins, Cornish 2002, Cornish, Bramble 2002).

Po urodzeniu można zaobserwować u dzieci z zespołem cri du chat specyficzny płacz, który przypomina miauczenie kota (tzw. krzyk koci). Jest on monotonny, z wysoką tonacją dźwięków. Wynika z nieprawidłowej budowy krtani, która ma romboidalny kształt, jest mała i wąska, oraz nagłośni, która jest mała i hipotoniczna. Płacz ten jednak może zanikać w ciągu kilku do kilkunastu miesięcy po urodzeniu (Czapiga 2008, Mainardi 2006, Korniszewski 2005, Mazurczak 2004, Posmyk, Midro 2003, Collins, Cornish 2002, Cornish, Bramble 2002, Kjaer, Niebuhr 1999).

U dzieci tych można również dostrzec zmiany anatomiczne twarzy i jamy ustnej, charakteryzujące się małą, cofniętą żuchwą i wysokim podniebieniem. U części pacjentów występuje problem w budowie anatomicznej twarzoczaszki, objawiający się rozszczepami podniebienia i wargi. Obserwuje się również osłabienie większości reakcji ustno-twarzowych, np. odruchu ssania, co w konsekwencji w pierwszych dniach życia dziecka ma znaczenie w możliwościach przyjmowania pokarmu.

Opisane trudności mają także duże znaczenie dla późniejszego rozwoju mowy. W związku z tym celem prowadzonej w tym okresie rehabilitacji jest w pierwszej kolejności umożliwienie dziecku przyjmowania pokarmu, a w dalszej perspektywie – wspieranie rozwoju mowy.

Rola wczesnej interwencji logopedycznej u dzieci z zespołem cri du chat

Funkcje prymarne w oddziaływaniach logopedycznych u dzieci z zespołem cri du chat mają więc podstawowe zadanie. Wprowadzenie wczesnej interwencji logopedycznej w pierwszych miesiącach życia daje możliwość zapobiegania rozwijaniu się bądź pogłębianiu deficytów ustno-twarzowych.

Według Jakuba Skrzeka (2016), wczesna terapia połykania powinna być oparta na stymulowaniu zaburzonej umiejętności ssania. Jak zauważa autor, u dzieci z omawianym zespołem genetycznym obserwuje się zbyt słaby odruch ssania, a także nierytmiczność aktu ssania i połykania.

W oddziaływaniach logopedycznych podejmuje się ćwiczenia bierne, polegające na wprowadzeniu masaży aparatu artykulacyjnego przez logopedę i kontynuowanie tych ćwiczeń przez rodziców. Ćwiczenia bierne mają na celu pobudzenie nerwów odpowiedzialnych za wymianę informacji z korą czuciową i wyzwolenie określonych reakcji. Do efektów, jakie można osiągnąć przy stosowaniu tych ćwiczeń, należą m.in.: ukrwienie twarzy, zmiany napięcia mięśniowego mięśnia okrężnego, zmiana pozycji spoczynkowej języka (Stecko 2002). W terapii ustno-twarzowej wykorzystuje się elementy terapii według Rodolfa Castilla Moralesa. Celem związanym z pracą na kompleksie ustno-twarzowym jest rozwijanie poprzez głaskanie, rozcierania, ugniatanie i wibrację funkcji przyjmowania pokarmu oraz prawidłowego sposobu oddychania, mimiki, a w konsekwencji fonacji. W metodzie tej pobudzane są punkty neuromotoryczne twarzy w celu wyzwolenia określonych ruchowych odpowiedzi mięśniowych, a dokładnie – uaktywnienie mięśni związanych z połykaniem, żuciem i artykulacją oraz kontrola domykania jamy ustnej i prawidłowe ułożenie języka w jamie ustnej (Masgutowa, Regner 2009).

We wczesnych oddziaływaniach związanych z karmieniem dziecka z zespołem cri du chat konieczne jest także wsparcie rodziców w prawidłowym układaniu dziecka do karmienia. Bardzo często karmienie dziecka piersią z tym problemem rozwojowym jest niemożliwe. Zdarza się, że w pierwszych tygodniach życia dziecko należy karmić przy użyciu sondy żołądkowej. W takich przypadkach istotne jest stymulowanie odruchu ssania, aby móc z czasem wprowadzić karmienie butelką.

Z uwagi na znaczne opóźnienie w rozwoju mowy oraz świadomość występowania u dzieci z zespołem cri du chat niepełnosprawności intelektualnej podjęcie oddziaływań terapeutycznych konieczne jest już od pierwszych dni życia dziecka.

Odpowiednia pozycja do karmienia ma ogromne znaczenie dla możliwości przełykania i oddychania w trakcie pobierania pokarmu. Skutkuje lepszą stabilizacją ciała i ułatwia realizację prawidłowych wzorców w rejonie orofacjalnym (Matyja, Doroniewicz 2016). Aby przyjmowanie pokarmu było prawidłowe i aktywne, pozycja karmienia nie może doprowadzać do asymetrii tułowia oraz asymetrii k...

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • 6 wydań magazynu "Forum Logopedy"
  • Dostęp do wszystkich archiwalnych artykułów w wersji online
  • Możliwość pobrania materiałów dodatkowych
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy