Noworodek z wadą rozszczepową twarzowej części czaszki już od pierwszych chwil życia wymaga interdyscyplinarnego wsparcia personelu medycznego. W zależności od zakresu nieprawidłowości strukturalnych i czynnościowych wprowadza się adekwatne oddziaływania, których nadrzędnym celem jest zabezpieczenie podstawowych funkcji życiowych. Z uwagi na możliwość wystąpienia zarówno izolowanego rozszczepu wargi, wyrostka zębodołowego i (lub) podniebienia, jak i w zespołach wad kluczową rolę odgrywa pełna diagnostyka, potwierdzająca bądź wykluczająca współwystępowanie innych chorób. Choć w praktyce określenie rodzaju rozszczepu ma ogromne znaczenie w kontekście planowania leczenia i wprowadzania wczesnych interwencji terapeutycznych, nie ulega wątpliwości, że każdy pacjent z wadą twarzoczaszki będzie wymagał – mniej lub bardziej – specjalistycznej i długofalowej rehabilitacji od narodzin aż do osiągnięcia dojrzałości.
POLECAMY
Diagnoza neurologopedyczna
Badaniu i diagnozie logopedycznej został poddany 10-letni chłopiec (dalej: M.). Pacjent podczas pierwszego spotkania nie wykazywał wewnętrznej potrzeby zmiany w sposobie artykułowania poszczególnych dźwięków mowy, twierdząc, że „już się przyzwyczaił” do obecnego stanu. Wizytę umówiła matka chłopca, która nie dostrzegała oczekiwanej poprawy, mimo że syn uczęszczał na terapię logopedyczną, a najbliżsi pracowali z nim w środowisku domowym według zaleceń logopedy prowadzącego.
M. urodził się z całkowitym lewostronnym rozszczepem wargi, wyrostka zębodołowego oraz podniebienia. Rozszczep miał charakter izolowany: pełna diagnostyka wykluczyła współwystępowanie innych wad zespołowych. W rodzinie nie stwierdzono wad wrodzonych. Ciąża przebiegała prawidłowo, a chłopiec przyszedł na świat w 39. tygodniu ciąży, uzyskując w skali Apgar 9 pkt. Poród odbył się siłami natury, bez komplikacji.
Wywiad
Z wywiadu uzyskano podstawowe informacje dotyczące dotychczas przeprowadzonych procedur medycznych oraz oddziaływań terapeutycznych. Pierwszy zabieg, jednoetapowe zespolenie wargi i podniebienia wraz z korektą deformacji nosa, M. przeszedł w wieku 7 miesięcy. Operacja przebiegła pomyślnie, chirurdzy zdołali odtworzyć ciągłość anatomiczną tkanek.
Kolejny, drugi zabieg, polegający na przeszczepie kości do wyrostka zębodołowego, został przeprowadzony u chłopca, gdy miał 2 lata i 10 miesięcy. W tym czasie M. odbył również ponowną konsultację otorynolaryngologiczną w celu wykluczenia wady nabytej w postaci niedosłuchu.
Rozwój pacjenta w okresie noworodkowym i niemowlęcym matka oceniła jako prawidłowy, zaznaczając, że chłopiec największe trudności prezentował na poziomie ssania, odgryzania, gryzienia i żucia. Siadanie, raczkowanie oraz chodzenie przebiegało zgodnie z normą rozwojową.
Pierwsze słowa pojawiły się w okolicy 15. m.ż., a zdania ok. 3. r.ż. Chłopiec przebywał pod stałą opieką logopedy od 4. r.ż. W trakcie terapii – z opinii matki – skupiono się przede wszystkim na usprawnianiu artykulatorów oraz wywoływaniu poszczególnych dźwięków mowy. Wywołano i utrwalono artykulację głosek dwuwargowych: [p], [b], wargowo-zębowych: [f], [v], głosek przedniojęzykowo-zębowych: [s], [z], [c], [ʒ]. Podjęto także próby wywołania głosek szeregu szumiącego oraz głoski [r].
Badanie warunków anatomiczno-czynnościowych
Ocena uwarunkowań anatomiczno-czynnościowych kompleksu ustno-twarzowego stanowiła bardzo istotny element diagnozy. Odnosząc się do niezwykle złożonego zagadnienia związanego z gnatofizjologią, morfologiczno-funkcjonalnych powiązań elementów składowych układu stomatognatycznego, „podobnie jak zjawiska fizjologiczne, procesy patologiczne w obrębie układu stomatognatycznego należy rozpatrywać i oceniać nie tylko w odniesieniu do jego poszczególnych części, takich jak zęby, mięśnie, kościec i stawy, ale w stosunku do całego funkcjonalnego zespołu morfologiczno-czynnościowego i spełnianych przez niego zadań (żucie, artykulacja dźwięków, utrzymanie wymiaru pionowego, estetyka twarzy itd.)” (Majewski 2020, s. 51).
Przerwanie ciągłości anatomicznej zależnych od siebie tkanek i ich strukturalne zniekształcenie w przypadku wad rozszczepowych twarzowej części czaszki przyczynia się do zaburzeń czynności oddychania, ssania, połykania, funkcji związanych z poborem i obróbką pokarmu na dalszym etapie (odgryzania, gryzienia, żucia), zaburzeń słuchu i – w konsekwencji – mowy. Biorąc pod uwagę powyższą współzależność, u chłopca ocenie poddana została budowa całej przestrzeni ustno-twarzowej.
Zewnątrzustnie:
- orientacyjna analiza rysów i symetrii twarzy,
- kształtu nosa z uwzględnieniem ewentualnego skrzywienia przegrody nosowej,
- warg (długości i pozycji spoczynkowej).
Wewnątrzustnie:
- ocena strukturalna przedsionka jamy ustnej,
- wędzidełek warg,
- stanu uzębienia,
- warunków zgryzowych,
- języka (wielkości, kształtu i pozycji spoczynkowej podczas oddychania) oraz podniebienia twardego i miękkiego.
Ponadto badaniu poddałam warunki funkcjonalne: pozycję spoczynkową języka, sposób połykania, tor oddechowy, badanie ruchów (tor odwodzenia i przywodzenia, ruchy protruzyjne i retruzyjne, ruchy boczne) oraz pozycji spoczynkowej żuchwy.
Analiza warunków anatomicznych sfery ustno-twarzowej chłopca wykazała następujące nieprawidłowości:
- nieznacznie zapadniętą i cofniętą okolicę podnosową,
- cofnięcie wargi górnej, a uwypuklenie wargi dolnej,
- bliznę w obrębie czerwieni wargi górnej oraz okolicy podnosowej,
- spłaszczony czubek nosa ze zmniejszeniem otworu przewodu nosowego po stronie lewej,
- skrzywioną przegrodę nosa,
- zgryz krzyżowy w odcinku przednim oraz bocznym po stronie lewej i odwrotny nagryz poziomy,
- brak bocznego siekacza górnego lewego (po wykonaniu zdjęcia pantomograficznego i konsultacji ortodontycznej stwierdzono hipodoncję),
- skrócenie wędzidełka języka w stopniu nieznacznym,
- bliznę na podniebieniu, będącą wynikiem chirurgicznego zespolenia.
Analiza warunków czynnościowych w obrębie układu stomatognatycznego chłopca wykazała przede wszystkim:
- nieprawidłową pozycję spoczynkową języka – pozycję addentalną, gdzie apeks ułożony jest na wysokości zwarcia, w kontakcie z krawędziami siecznymi dolnych zębów przednich (Sambor 2014, s. 163),
- zaburzoną funkcję połykania – połykanie addentalne z tłoczeniem,
- ustny/mieszany tor oddechowy (częsty brak zwarcia warg podczas pozycji spoczynkowej żuchwy),
- nieprawidłowy tor odwodzenia żuchwy – zbaczanie lewostronne,
- nieprawidłowy mechanizm żucia (żucie „leniwe”),
- asymetryczną pracę wargi górnej,
- obniżoną sprawność mięśni warg i języka.
Mimo iż badanie warunków anatomicznych jamy ustnej chłopca wykazało skrócenie wędzidełka (nieznaczne), próby wykazały pełną ruchomość języka. Zakres ruchu obserwowałam zarówno podczas wykonywania przez badanego poleceń, np.: „unieś język do podniebienia”, „przesuń język po wewnętrznej stronie zębów górnych, zaczynając od prawej strony”, podczas realizacji funkcji, jak i podczas ruchów torowanych (ze szpatułką). Prezentowana motoryka języka wykluczyła, w mojej opinii, konieczność podjęcia decyzji o przeprowadzeniu zabiegu w początkowej fazie terapii, dając pierwszeństwo próbom wzmocnienia i usprawnienia mięśni traktu ustno-twarzowego.
Badanie realizacji fonemów
Badanie realizacji poszczególnych fonemów przeprowadziłam za pomocą przygotowanego indywidualnie testu. Do analizy wykorzystałam wyrazy i zdania zawierające wybrane głoski w nagłosie, śródgłosie, wygłosie oraz w grupach spółgłoskowych. Dostrzeżona metodą wzrokowo-słuchową nienormatywność artykulacyjna obejmowała głoski przedniojęzykowo-dziąsłowe oraz przedniojęzykowo-zębowe. Do nieprawidłowo realizowanych przez chłopca fonemów należały:
- /š/, /ž/, /č/, /ǯ/ – dorsalnie z bocznym ruchem żuchwy,
- /l/ – dorsalnie,
- /r/ – substytucja ([l] dorsalne),
- /t/, /d/, /n/ – międzyzębowo.
Założenia terapeutyczne
Mimo że, wydawać by się mogło, dyslalie obwodowe stanowią jedne z najczęściej występujących zaburzeń mowy, co nasuwa myśl o prostocie i schematyczności oddziaływań terapeutycznych, każdy pacjent wymaga indywidualnego podejścia. Odmienność pacjentów uwarunkowana jest m.in.: objawem, patomechanizmem występujących zaburzeń oraz cechami rozwoju psychomotorycznego (Pluta-Wojechowska 2015, s. 191). W związku z powyższym, analizując wyniki przeprowadzonego badania, wziąwszy jednocześnie pod uwagę informacje uzyskane z wywiadu i dokumentacji medycznej, sporządziłam dla chłopca indywidualną strategię działania. Podejmowane kroki obejmowały:
- normalizację napięcia mięśniowego kompleksu ustno-twarzowego (w tym wzmocnienie mięśni warg i języka), z uwzględnieniem stabilizacji żuchwy podczas odwodzenia, przywodzenia oraz dentalizacji,
- naukę oddychania przez nos i spoczynkowego zwarcia warg,
- usprawnianie mechanizmu odgryzania, gryzienia oraz żucia,
- naukę normatywnej pozycji spoczynkowej języka,
- naukę prawidłowego wzorca połykania,
- ustalenie miejsca realizacji poszczególnych fonemów, a następnie ich wywołanie i utrwalenie.
Z uwagi na występujące nieprawidłowości w obrębie układu ruchowego narządu żucia (zbaczanie żuchwy, odczuwany ból podczas badania palpacyjnego lewego mięśnia żwacza przy maksymalnym, dla pacjenta, skurczu) oraz obniżone napięcie posturalne zasugerowałam matce chłopca konieczność konsultacji fizjoterapeutycznej. Do tej pory, niestety, żaden z terapeutów i lekarzy nie zwrócił uwagi na postawę i sposób poruszania się chłopca. M. po wizycie u fizjoterapeuty został zakwalifikowany do systematycznej terapii, której priorytetem była poprawa kontroli motorycznej.
Postępowanie terapeutyczne
Kilka pierwszych spotkań przebiegło w dość specyficznej atmosferze. Pacjent wykazywał niechęć do podejmowania jakichkolwiek aktywności i zrezygnowanie. Dotychczas prowadzona terapia nie przyniosła efektów współmiernych do zaangażowania chłopca i mamy, dlatego prócz niwelowania złych wzorców ruchowych, poprawy kinestezji artykulacyjnej i artykulacji bardzo ważnym, składowym, elementem była odpowiednia motywacja M. do działania.
Zajęcia odbywały się co tydzień i trwały 30 min. Na każdych zajęciach był obecny rodzic, który na bieżąco uzyskiwał informację dotyczącą intencji wykonywania danego ćwiczenia, z uwagą przyjmując wskazówki do pracy w środowisku domowym.
Zważywszy na fakt, że mięśnie stanowią naturalną siłę kompleksu ustno-twarzowego, odgrywając jednocześnie fundamentalną rolę w kształtowaniu i realizacji funkcji oromotorycznych, podstawą podejmowanych działań w przypadku chłopca było przywrócenie równowagi mięśniowej (wzmocnienie mięśni poprzez adekwatnie dostosowane ćwiczenia bierne oraz czynne).
Kolejnym etapem, na bazie zbliżonej do znormalizowanej pracy mięśni, było usprawnianie mechanizmu żucia, nauka pozycji spoczynkowej języka oraz prawidłowego wzorca połykania. Ostatnim ogniwem terapii była praca nad artykulacją, tj. wywoływaniem i utrwalaniem poszczególnych głosek.
Mioterapia
W celu zharmonizowania działania poszczególnych grup mięśniowych, zwiększenia siły i napięcia mięśni wykonywaliśmy ćwiczenia:
- bierne – bez czynnego udziału pacjenta,
- czynne – z jego samodzielną kontrolą,
- bierno-czynne – we współpracy.
Ćwiczenia bierne polegały na stymulacji manualnej grupy mięśni mimicznych (m. okrężnego ust, m. obniżającego kąt ust, m. dźwigacza kąta ust, m. obniżającego wargę górną, m. dźwigacza wargi górnej, m. jarzmowego mniejszego i większego, m. policzkowego, m. śmiechowego, m. bródkowego) oraz mięśni żujących (m. żwacza, m. skroniowego i m. skrzydłowego przyśrodkowego). Zamysłem stymulacji było rozluźnianie zbyt mocno napiętych mięśni i zwiększenie napięcia mięśni osłabionych.
W celu dodatkowego wsparcia aktywności mięśnia okrężnego warg oraz języka zastosowałam kinesiotaping. Taśmy były aplikowane każdorazowo po spotkaniu, by wydłużyć efektywność wykonanej stymulacji.
Ćwiczenia bierno-czynne oraz czynne obejmowały m.in. trening gryzienia, żucia i stabilizacji żuchwy. Do ćwiczeń wykorzystano fakturowane gryzaki, szpatułki i pokarm (twardsze produkty wyzwalały większą aktywność mięśni i większą ilość cykli żucia). Bardzo ważnym aspektem w kontekście dotychczas prezentowanego przez chłopca jednostronnego żucia była również nauka świadomej, obustronnej obróbki pokarmów (Karłowska 2021, s. 290).
Równolegle rozpoczęliśmy naukę pozycji wertykalno-horyzontalnej w kontekście pozycji spoczynkowej języka podczas fizjologicznego oddychania oraz naukę prawidłowego wzorca połykania. Podczas terapii sporadycznie wykonywaliśmy ćwiczenia, które Danuta Pluta-Wojciechowska i Barbara Sambor określają mianem „dziwnych ćwiczeń języka” (Pluta-Wojciechowska, Sambor 2018, s. 272–273). Ich celem nie było jednak przygotowanie narządów artykulacyjnych do realizacji określonych fonemów, a wyłącznie wprowadzenie elementu zabawy do trudnej i wymagającej terapii, skoncentrowanej na założeniach.
Artykulacja
Kolejność wywoływania głosek, począwszy od ustalenia miejsca artykulacji, została przeze mnie określona na bazie obserwacji możliwości oromotorycznych pacjenta. Uwzględniłam przede wszystkim gotowość chłopca na danym etapie do realizacji konkretnego fonemu.
Ramy niniejszego artykułu nie pozwalają na szczegółowy opis przebiegu prowadzonej terapii w kontekście wywoływania poszczególnych dźwięków mowy oraz wykorzystanych w tym celu metod, jednak schemat był następujący:
- głoski przedniojęzykowo-zębowe [t, d, n], głoska [l],
- głoski szeregu szumiącego, począwszy od głoski [č],
- głoska [r].
Zanik międzyzębowości głosek [t, d, n] nastąpił w bardzo krótkim czasie.
Wywołanie głoski [l] oraz głosek [č, ǯ, š, ž] wymagało kilku spotkań, a dzięki aktywnej współpracy i systematycznym próbom w środowisku domowym ich automatyzacja nastąpiła szybciej niż początkowo zakładałam.
Ostatecznie, na bazie znormalizowanych wzorców ruchowych, podjęliśmy działania w kierunku wywołania głoski [r]. Początkowo próby artykulacyjne wymagały od chłopca wiele wysiłku i skupienia, jednak stopniowo, od substytucji przez deformację po hiperpoprawność, udało się uzyskać prawidłowy wzorzec jej realizacji.
Podsumowanie
Wada rozszczepowa twarzy implikuje szereg zmian, a każdy z rozszczepów w nieco inny sposób wpływa na strukturę i funkcje w obrębie kompleksu ustno-twarzowego. Nie ma jednego wzorca oddziaływania, jednej metody rehabilitacji czy strategii postępowania. Szereg zmian w funkcjonowaniu dziecka stawia przed specjalistami niezwykle trudne zadanie, polegające na konieczności holistycznego spojrzenia i interdyscyplinarnego leczenia. Wsparcie fizjoterapeuty oraz ortodonty w powyższym studium przypadku przyczyniło się do osiągnięcia założonych przeze mnie celów terapeutycznych. Niemniej, chłopiec, obecnie w wieku 12 lat, nadal pozostaje pod opieką specjalistów, w tym: chirurgów, otorynolaryngologów, pedodonty i ortodonty. Do zespołu dołączy również najprawdopodobniej protetyk, którego zadaniem będzie uzupełnienie braku w przednim odcinku szczęki. W nieco dalszej perspektywie uwzględnia się leczenie korekcyjne nosa (korektę krzywej przegrody).
Literatura:
- Karłowska I., Różne metody leczenia [w:] Karłowska I. (red.), Zarys współczesnej ortodoncji, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2021.
- Majewski S., Gnatofizjologia stomatologiczna. Normy okluzji i funkcje układu stomatognatycznego, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2020.
- Pluta-Wojciechowska D., Od głoski wadliwej do głoski normatywnej. Analiza metod i strategii postępowania [w:] Pluta-Wojciechowska D. (red.), Diagnoza i terapia zaburzeń realizacji fonemów, Wydawnictwo UŚ, Katowice 2015.
- Pluta-Wojciechowska D., Sambor B., O popularnych, lecz dyskusyjnych ćwiczeniach języka w przypadku obwodowych zaburzeń artykulacji, „Logopedia” 2018, t. 47.
- Sambor B., Zaburzone wzorce połykania i pozycji spoczynkowej języka a budowa artykulacyjna głoskowych realizacji fonemów u osób dorosłych, „Logopedia” 2014–2015, t. 43–44.
