Dołącz do czytelników
Brak wyników

Z praktyki logopedy

29 września 2017

NR 13 (Maj 2016)

Zaburzenia mowy dziecka z afazją nabytą. Zespół Landaua-Kleffnera

0 578

Zespół Landaua-Kleffnera (ang. Landau-Kleffner Syndrome, LKS) jest szczególnym przypadkiem afazji sensorycznej wieku dziecięcego. Schorzenie zdarza się rzadko (opisano kilkaset przypadków na świecie) nie zawsze też jest prawidłowo rozpoznawane, gdyż stanowi problem diagnozy różnicowej z autyzmem, opóźnionym rozwojem mowy, zaburzeniami słuchu. Zaburzenie przebiega na tle padaczki, przeważnie o nieustalonej etiologii, i dotyczy, w większości przypadków, dzieci w wieku 2–7 lat.

Rozważane są neuroinfekcyjne przyczyny schorzenia – wirusowe lub autoimmunologiczne. Podstawowy mechanizm polega na dysfunkcji okolic skroniowych. W ich następstwie pojawia się agnozja słuchowo-werbalna i głęboka regresja mowy. Głuchota słowna może rozwijać się powoli lub bardzo szybko. Nieumiejętność rozumienia powoduje u dzieci zaburzenia ekspresji mowy, które mogą się pogłębiać aż do całkowitej utraty mowy.

Prognozy w LKS są indywidualnie zmienne – część dzieci opanowuje mowę z różnym poziomem deficytów, część musi posługiwać się alternatywnymi metodami komunikacji. Im później zaczyna się zaburzenie, a tym samym lepiej jest ukształtowany system językowy w okresie przedchorobowym, tym większa szansa na odzyskanie zdolności mówienia. Problemy z komunikacją mogą prowadzić do zaburzeń behawioralnych i emocjonalnych, natomiast poziom inteligencji pozawerbalnej pozostaje na ogół bez zmian.

Dane dziecka

Dziewczynka 6 –letnia o dobrej sprawności fizycznej, nie wykazuje ograniczeń percepcyjnych (badanie wzroku i słuchu – bez odchyleń od normy) ani innych schorzeń przewlekłych. Warunki rodzinno-środowiskowe i socjalno-bytowe oceniono jako korzystne.

Wywiad ciążowo-porodowy i rozwojowy

W wywiadzie rodzinnym oraz ciążowo-porodowym nie stwierdzono znanych obciążeń poza cukrzycą ciężarnych. Rozwój psychoruchowy do okresu zachorowania przebiegał prawidłowo. Mowa rozwijała się początkowo zgodnie z normą: dziewczynka gaworzyła w sposób bogaty, pierwsze słowa wypowiadała w wieku 12 miesięcy, a zdania – przed 2. r.ż. Wykonywała polecenia, wskazywała części ciała, obrazki. Natomiast od ok. 3 r.ż. rodzice zaobserwowali spowolnienie tempa rozwoju mowy: słabszy był przyrost słownictwa, utrzymywał się zbyt „dziecinny” sposób mówienia. Rozwój emocjonalno-społeczny przebiegał prawidłowo – dziewczynka była pogodna i aktywna. Uczęszczała od 4. r.ż. do przedszkola, gdzie nawiązała dobre kontakty z nauczycielami i rówieśnikami.

W przypadku zespołu Landaua--Kleffnera im później zaczyna się zaburzenie, a tym samym lepiej jest ukształtowany system językowy w okresie przedchorobowym, tym większa szansa na odzyskanie zdolności mówienia.

Przebieg zachorowania

Objawy zachorowania wystąpiły niedługo po skończeniu 5. r.ż. i miały charakter nagły. Rano po obudzeniu dziecko usiadło na łóżku, ale nie reagowało na otoczenie; obserwowano rytmiczne mruganie powiek. W kolejnych dniach występowały wielokrotne napady polegające na kilkusekundowym znieruchomieniu, utracie kontaktu z otoczeniem, mruganiu powiek. Jednocześnie obserwowano szybko narastające zaburzenia mowy i kontaktu. Dziewczynka robiła wrażenie zagubionej, zdezorientowanej, nierozumiejącej sytuacji. Miała trudności w wykonywaniu poleceń, nie potrafiła sensownie odpowiadać na pytania. Jej mowa w ocenie rodziców stała się mniej zrozumiała, „dziwna”. W ciągu kilku dni dziewczynka zaczęła wycofywać się z mowy i posługiwać się w komunikacji gestami. Jednocześnie rodzice starali się wszelkimi sposobami motywować dziewczynkę do mówienia oraz stosować intensywne ćwiczenia w domu, które jednak nie przyniosły oczekiwanego rezultatu – dziewczynka nie podejmowała kontaktu słownego, zaczęła także unikać kontaktu wzrokowego, protestowała i płakała. Wysunięto w tym czasie podejrzenie autyzmu dziecięcego lub zespołu dezintegracyjnego. Dziecko skierowano pilnie do diagnostyki klinicznej na oddziale neurologicznym. W trakcie hospitalizacji dziewczynka całkowicie wycofała się z komunikacji słownej. Nasilały się zaburzenia emocjonalne: depresyjność, drażliwość, zahamowanie psychoruchowe, unikanie kontaktu. Badania Wideo EEG wskazały zapis nieprawidłowy, ze zmienionym wzorcem snu, liczne cykliczne wyładowania mnogich iglic, 0,5–1-sekundowe oraz synchronizację zespołów fala ostra – fala wolna z maks. amplitudy nad okolicami skroniowymi do 400 mV, przechodzące w ciągłą czynność napadową; w RM obraz struktur mózgowych był prawidłowy; badania w kierunku defektu metabolicznego nie wykazały nieprawidłowości; podobnie w badaniu neurologicznym nie stwierdzono objawów ogniskowych – poza podejrzeniem agnozji słuchowej.

Postawiono ostateczne rozpoznanie neurologiczne: encefalopatia padaczkowa (G40.3); nabyta afazja z padaczką – zespół Landau-Kleffnera (F80.3). Wdrożono leczenie przeciwpadaczkowe, uzyskując poprawę stanu neurologicznego i podjęto opiekę ambulatoryjną nad dzieckiem.

Proces kompleksowej diagnozy i terapii

Dziecko zostało objęte systematyczną opieką logopedyczną i psychologiczną dopiero po 6 miesiącach od wystąpienia schorzenia (w związku z przedłużającym się leczeniem szpitalnym, okresem stabilizacji stanu zdrowotnego, a także trybem kierowania). Po zgłoszeniu bezzwłocznie podjęto działania diagnostyczne, a jednocześnie wprowadzono wstępne działania terapeutyczne.

I. Ocena rozwoju psychicznego

  • Ocena zachowań emocjonalno-społecznych – obserwacja, wywiad: dziewczynka odpowiednio zorientowana w sytuacjach społecznych. Jest dzieckiem pragnącym kontaktu, silnie dążącym do akceptacji, uczuciowym. W nowym otoczeniu oraz w trudniejszych sytuacjach zadaniowych – szczególnie w zadaniach werbalnych – często przejawia zaniepokojenie, zawstydzenie, smutek. W niekorzystnej emocjonalnie sytuacji i pod presją ma tendencję do zamknięcia w sobie, wycofania, a nawet zahamowania. Nie przejawia jednak skłonności do zachowań negatywistycznych czy agresywnych. Jest bardzo wrażliwa na akceptację i pochwałę ze strony dorosłych. Okresowo występuje wzmożona męczliwość, drażliwość, płaczliwość – nasilające się przy cyklach leczenia sterydowego.
  • Ocena rozwoju intelektualnego – badanie testowe skalami niewerbalnymi wskazało na poziom powyżej przeciętnej (Test Matryc Ravena = 75 centyl; Skala Leitera II = 120). Należy zwrócić uwagę, że oznaczenie poziomu inteligencji nie jest wystarczające do pełnej oceny funkcji psychomotorycznych i powinno być uzupełnione o diagnozę funkcjonalną, określającą umiejętności dziecka w zakresie wszystkich sfer rozwoju.
  • Ocena psychopedagogiczna – wykonana przy użyciu Kart Oceny Rozwoju Psychoruchowego KORP. Przeprowadzone badanie wskazało na głęboką dysharmonię na niekorzyść rozwoju komunikowania się i mowy (na poziomie porównywalnym z 18.–23. miesiącem życia) z objawami nieprawidłowości związanych z defektem podstawowym zaburzeń mowy, a także na obniżenie w zakresie rozwoju emocjonalno-społecznego oraz wiedzy i umiejętności (na poziomie porównywalnym z 4. r.ż.), przy czym deficyty dotyczyły prób bezpośrednio związanych z kategoriami słownymi. Pozostałe sfery ocenione zostały jako prawidłowe do wieku dziecka.

Diagnoza funkcjonalna pozwoliła na wyodrębnienie zaburzonych oraz prawidłowych sfer i funkcji w rozwoju dziecka oraz występujących nieprawidłowości, co wsparło dalszą diagnozę i terapię logopedyczną.

II. Ocena rozwoju mowy

Schemat diagnostyczny został opracowany na podstawie standardu postępowania logopedycznego w przypadku niedokształcenia mowy o typie afazji.

Budowa i funkcjonowanie aparatu mowy

  • budowa, ruchomość narządów mowy – prawidłowe,
  • sprawność narządów artykulacyjnych (ocena prób praksji oralnej) – prawidłowa,
  • ocena głosu – czysty, mowa cicha,
  • tor oddechowy – prawidłowy.

Słuch fonematyczny

  • wystąpiło mylenie opozycji spółgłoskowych i samogłoskowych w próbie paronimów,
  • łączenie liter z głoską – dziewczynka samodzielnie zapisuje część liter, natomiast ma trudności w łączeniu z wzorcem słuchowym,
  • analiza i synteza słuchowa wyrazów – w większości prawidłowe dzielenie na sylaby wyrazów dwu- i trójsylabowych (wspomagane przez dziecko spontanicznie klaskaniem lub wystukiwaniem), a także synteza – ale jedynie wyrazów dwusylabowych i dobrze znanych i wyćwiczonych,
  • wyodrębnianie głosek w nagłosie i wygłosie drogą słuchową – silnie zaburzone,
  • kontrola i autokontrola słuchowa – zaburzona, dziewczynka przy próbach korygowania zniekształca w zmienny sposób, często nie zachowując nawet liczby sylab w wyrazie.

Rozumienie wypowiedzi słownych – mowa receptywna

  • rozumienie słów – słownik bierny niski (na podstawie TSD – Test Słownikowy dla Dzieci); zakres słownictwa na poziomie odnoszącym się do codziennych doświadczeń (zna nazwy tylko najbardziej popularnych zwierząt lub dobrze utrwalone wyrazy, tylko kilka nazw zawodów, pojazdów i czynności),
  • rozumienie zdań – rozumie proste polecenia i zdania pojedyncze odnoszące się do sytuacji, jednak wymaga wspomagania się obserwacją zachowania, gestów, układu ust osoby mówiącej, przy dłuższych zdaniach i kilkuczłonowych poleceniach rozumienie odnosi się przeważnie do pierwszych lub ostatnich elementów albo utrwalonych słów, duże trudności w rozumieniu zdań z użyciem struktur logiczno-gramatycznych – odnosi się przeważnie do rzeczowników i nazw czynności użytych w zdaniu,
  • rozumienie wypowiedzi – bardzo duże trudności w rozumieniu dłuższych wypowiedzi (np. opisu, opowiadania), zwłaszcza niewspartych materiałem percepcyjnym wzrokowym i bezpośrednią sytuacją,
  • częste nieprawidłowe rozumienie „zastępcze” poprzez odniesienie do jednego, często przypadkowego wyrazu w zdaniu lub powtórzenie wykonania poprzedniego polecenia.

Tworzenie wypowiedzi słownych – mowa ekspresywna

  • artykulacja – zaburzona realizacja szeregu szumiącego poprzez substytucję ciszącym oraz [r – l], pozostałe głoski wypowiadane prawidłowo,
  • powtarzanie – relatywnie dobre powtarzanie głosek, sylab w izolacji, natomiast z trudnościami w odniesieniu do bliskobrzmiących, przy powtarzaniu wyrazów, szczególnie dłuższych i mniej znanych dziecku, oraz zestawieniach wyrazów występują liczne zniekształcenia o charakterze elizji, redukcji grup spółgłoskowych, metatez, zniekształceń długości sylabicznej wyrazów, duże trudności w powtarzaniu serii słów (nawet po dwa wyrazy),
  • nazywanie – występują zniekształcenia struktury wyrazu, podobnie jak przy powtarzaniu, zastępowanie onomatopeizacją, wyrazami podobnymi znaczeniowo lub brzmieniowo oraz powtórzeniami poprzednio wypowiadanych wyrazów, częste jest stosowanie form zastępczych przez wypowiadanie słów i zwrotów nieniosących informacji, np.: często stosowane „ten”, „on robi tu”, „jest ładny ten”; zdecydowanie większe trudności występują w stosowaniu nazw czynności (czasowników) i określeń cech (przymiotników) niż nazw obiektów (rzeczowników),
  • wypowiedzi – odpowiada na pytania w uproszczony sposób, często jednym wyrazem lub równoważnikami zdań, odpowiedź często nie jest adekwatna semantycznie lub dotyczy tylko jednego elementu złożonego pytania, buduje krótkie, ubogie wypowiedzi o charakterze prostego opisu, komunikatu złożonego z kilku pojedynczych, słabo rozwiniętych zdań, dysgramatycznych lub równoważników, często zlepków wyrazów,
  • sprawność gramatyczna – przeważają zdania pojedyncze, zbudowane z dwóch – trzech wyrazów, występują zaburzenia fleksyjne i składniowe, duże trudności w używaniu struktur przyimkowych (w większości pomijane lub nieprawidłowo użyte),
  • sprawność ekspresyjna (płynność i prozodia mowy) – w wypowiedziach dziecka jest zachowana odpowiednia, żywa intonacja odpowiednia do treści i sytuacji i pełniąca ważną funkcję ułatwiającą komunikowanie się.

Wnioski diagnostyczne

  • Charakter i dynamika obserwowanego u dziewczynki zaburzenia mowy odpowiada opisywanemu w literaturze obrazowi nabytej afazji dziecięcej w przebiegu zespołu Landaua-Kleffnera, co jest zgodne z postawioną diagnozą neurologiczną.
  • U badanej dziewczynki można określić następujące grupy trudności w komunikacji językowej charakterystyczne dla syndromu afazji sensorycznej oraz systemowo i wtórnie związane z defektem podstawowym dla tego rodzaju syndromu zaburzeń mowy:
  • zaburzenie i niedokształcenie słuchu fonematycznego oraz zaburzenia amnestyczne i semantyczne powodujące trudności w rozumieniu wypowiedzi innych osób i zakłócenie autokontroli mowy własnej,
  • niedokształcenie artykulacyjne lekkiego stopnia, związane z opóźnieniem nabywania prawidłowych wzorców artykulacji trudniejszych głosek (szereg szumiący, głoska [r]) oraz zaburzenia o typie afatycznym w obrębie grup spółgłoskowych i całej struktury wyrazu, powstałe na tle zaburzeń różnicowania słuchowego oraz pamięci słuchowo-werbalnej, dotyczącej wzorców fonemowych i ich połączeń,
  • opóźniony i zaburzony proces nabywania struktur syntaktycznych – skrócone uboższe zdania, dysgramatyczne, szczególne trudności w rozumieniu i używaniu struktur logiczno-gramatycznych,
  • opóźniony rozwój słowny poprzez zbyt powolne bogacenie semantyki i struktury pojęciowej mowy, obniżone słownictwo, zaburzone łączenie nazwy ze znaczeniem,
  • zaburzenia ekspresji mowy – szczególnie w tworzeniu dłuższych wypowiedzi, które są mniej komunikatywne, ubogie, także chaotyczne i słabo powiązane ze znaczeniem,
  • zaburzenia rozumowania na materiale werbalnym – jako konsekwencja zaburzeń rozumienia mowy i ograniczenia zasobu wiadomości słownych i pojęć,
  • wtórne objawy wycofania z komunikacji słownej, a także początkowo kontaktu z otoczen...

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • 6 wydań magazynu "Forum Logopedy"
  • Dostęp do wszystkich archiwalnych artykułów w wersji online
  • Możliwość pobrania materiałów dodatkowych
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy