Dołącz do czytelników
Brak wyników

Współpraca z...

24 września 2018

NR 27 (Wrzesień 2018)

Wielospecjalistyczne leczenie pacjentów z wadami twarzy oraz twarzoczaszki

0 302

Na czym polega interdyscyplinarna terapia wad rozwojowych twarzy u dzieci? Czym charakteryzuje się specyfika pracy logopedy z pacjentami z wadami twarzy.

Zespoły wielospecjalistyczne w leczeniu wad twarzy

Leczenie wad części twarzowej u dzieci można nazwać interdyscyplinarnym i kompleksowym, jeżeli spełnia kilka podstawowych kryteriów. Rozpoznawanie wad i ich kwalifikacja do leczenia powinna odbywać się w ośrodku, który zapewnia dostęp do specjalistów z wielu dziedzin medycyny i pełen wachlarz narzędzi diagnostycznych – od podstawowych obrazowych po narzędzia do diagnostyki funkcji i monitorowania rozwoju dziecka, postępów w leczeniu, rehabilitacji i efektów działania specjalistów na podstawie protokołów postępowań i odpowiedniej dokumentacji medycznej. Wada twarzoczaszki i jej leczenie pociąga za sobą konieczność zaangażowania specjalistów z chirurgii, neurochirurgii, ortodoncji, logopedii, okulistyki, laryngologii, foniatrii, pediatrii, genetyki, stomatologii, dietetyki, psychiatrii, psychologii, anestezjologii czy ginekologii. Poziom oraz zakres współpracy są wyznaczone potrzebami pacjenta oraz jego rodziny, a także doświadczeniem członków zespołu i preferencjami danego ośrodka. Współpraca może się odbywać na zasadzie regularnych spotkań twarzą w twarz celem ustalenia planu leczenia, okresowych kontroli pacjentów przez zespół, wymiany dokumentacji medycznej pomiędzy członkami zespołu lub spotkań poszczególnych członków zespołu pod kontrolą koordynatora.

Specyfika długofalowego leczenia wad rozwojowych twarzoczaszki

Bardzo ważnym elementem jest dokumentacja medyczna obejmująca fotografię medyczną, nagranie badań obrazowych, takich jak nosofiberoskopia, oraz systematyczne archiwizowanie materiału z bezpośrednim dostępem członków zespołu do wszystkich danych. Niezbędnym elementem opieki jest długofalowy zakres działań terapeutycznych z zakresu fizjoterapii oraz logopedii. Znamienną rolę w opiece nad pacjentami z wadami twarzoczaszki odgrywają zarówno psychiatrzy, jak i psycholodzy. W zakresie ich działań mieści się pomoc w akceptacji choroby i opracowaniu strategii radzenia sobie w sytuacji trudnej.
Pacjent z wadą twarzoczaszki jest pacjentem przewlekłym. Z reguły trafia do ośrodka w okresie wczesnego dzieciństwa i podlega długiej obserwacji – do osiągnięcia dojrzałości. Część twarzowa czaszki skupia w swoim obszarze wiele narządów i układów, których leczeniem zajmują się w praktyce codziennej poszczególni specjaliści. Spełnienie warunku wielospecjalistyczności i kompleksowości polega na połączeniu wszystkich zazwyczaj oddzielnie pracujących specjalistów w jeden spójny zespół. Nie bez znaczenia jest rola wyspecjalizowanych pielęgniarek, rehabilitantów i opiekunów środowiskowych.
Współpracownicy tworzący zespół, wspomagają i przygotowują rodzinę i pacjenta do długoterminowej i wieloetapowej terapii, której głównymi elementami są interwencje chirurgiczne. W okresach pomiędzy nimi trwa intensywna rehabilitacja wszystkich skupionych w tym obszarze narządów i układów.

Protokoły postępowań w zakresie wad rozwojowych twarzy

Elementem niezbędnym w prawidłowo odbywającej się, długofalowej, interdyscyplinarnej opieki nad pacjentem z wadą twarzoczaszki jest systematyzacja postępowań diagnostyczno-operacyjno-rehabilitacyjno-terapeutycznych. W tym celu tworzone są protokoły postępowań wobec poszczególnych zespołów chorobowych w zakresie wad rozwojowych twarzy. Przykładami mogą być: protokół rozszczepowy, protokół leczenia kraniosynostoz zespołowych czy protokół leczenia zespołu Treacher Collins i połowiczego niedorozwoju twarzy. Ich podstawą jest wspólna zintegrowana z systemem komputerowym dokumentacja medyczna, obejmująca, jak już wspominano, dane obrazowe, filmowe i wpisy poszczególnych konsultantów. Kompleks ten tworzy czytelny zapis progresji leczenia i postępów na przestrzeni lat. Mając dostęp do takich danych, analiza i badanie skuteczności i możliwość wyciągania wniosków stają się łatwe.

Protokół leczenia wady rozszczepowej

Operacje jednoetapowe
•        5–6 m.ż. Odtworzenie ciągłości w układach tkanek miękkich – wargi i podniebienia.
Cel: przywrócenie funkcji mięśni i estetyki twarzy.
•        2–3 r.ż. Z uwzględnieniem warunków zgryzowych i warunków do leczenia ortodontycznego ustalenie wspólnie z ortodontami wskazań do operacji przeszczepu kości do wyrostka zębodołowego,
Cel: przywrócenie ciągłości układu kostnego, korekta nosa sposobem otwartym – poprawa efektu estetycznego twarzy.
•        4–5 r.ż. – w razie potrzeby (po bilansie) kontrola drożności i ewentualne wyprostowanie przegrody nosa oraz inne korekty przed pójściem dziecka do szkoły.
•        8–11 r.ż. – w razie potrzeby u pacjentów operowanych dwuetapowo (po bilansie) przeszczep kości, korekta części chrzęstnej nosa, faryngofiksacja.
•        Inne – 12–14 r.ż. oraz (lub) 17–21 r.ż.: zabiegi naprawcze. jw. oraz zabiegi ortognatyczne.

Protokół leczniczy dyzostozy twarzy

Okres noworodkowy i niemowlęcy

W tym okresie leczenie musi zabezpieczyć prawidłową funkcję układu oddechowego. Deformacja i niedorozwój żuchwy skutkuje wtórnym zapadaniem języka, co powoduje zamykanie górnych dróg oddechowych. Pierwszym elementem diagnostyki jest nosofiberoskopia oceniająca budowę górnych dróg oddechowych, aby na wczesnym etapie rozwoju określić występującą wrodzoną patologię, taką jak rozmiękanie chrząstek krtani, tchawicy. Ocena zaburzeń oddechowych również obejmuje badanie snu – polisomnografię, monitoring poziomu utlenowania krwi. Obecnie dostępność i możliwość zastosowania dystrakcji noworodkowej żuchwy może skutecznie udrożnić górne drogi oddechowe i spowodować uniknięcie tracheostomii. Niemowlęta z obturacyjnymi zaburzeniami oddechowymi mają również problemy odżywiania. Problemy odżywiania najczęściej mijają po rozwiązaniu problemów oddechowych. Część pacjentów wymaga leczenia współistniejących rozszczepów poprzecznych twarzy, wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia. Wczesne dzieciństwo to okres, w którym podejmuje się leczenie rekonstrukcyjne niedorozwoju żuchwy u dzieci z niewydolnością oddechową ciężką i umiarkowaną, będącą jej przyczyną. Celem leczenia jest poprawa oddychania dziecka, poprawa wyglądu twarzy oraz przygotowanie i ułatwienie w przyszłości leczenia ortodontycznego.

Dzieciństwo

Dzieciństwo jest definiowane jako okres pomiędzy 4. a 13. r.ż. Wówczas następuje aktywny wzrost twarzy i czaszki. W tym czasie dziecko przechodzi przez okres uzębienia mieszanego. Pierwotna osteodystrakcja żuchwy może być rozważana w przypadkach niewydolności oddechowej lub przy znacznych nieprawidłowościach w budowie twarzy.

W wieku dziecięcym wykonuje się rekonstrukcje małżowiny usznej (ok. 9.–10. r.ż.) oraz uzupełnia się ubytki tkanki miękkiej poprzez mikrochirurgiczne przeszczepy lub serie mikroprzeszczepów tłuszczu. Leczenie ortodontyczne rozpoczyna się ok. 4 r.ż. w zależności od poziomu współpracy z pacjentem. Wczesne leczenie ortodontyczne obejmuje rozszerzenie szczęki, korekcję ustawienia żuchwy i kontrolę wyrzynania zębów stałych. Stabilizacja wyników dystrakcji gałęzi żuchwy następuje w przypadkach jednostronnych. Stosuje się też aparaty w celu kontroli wydłużania niedomiarowej części zębodołowej szczęki.

Wiek młodzieńczy i dojrzałość

Jest to okres zakończenia wzrostu twarzoczaszki, ok. 16.–17. r.ż. W tym okresie planowane leczenie operacyjne nie jest obarczone zmiennością twarzoczaszki podczas wzrostu. Ortodontyczne leczenie skierowane jest na przygotowanie do leczenia ortognatycznego. Szczególną rolę odgrywa leczenie ortodontyczne, ponieważ przygotowuje do leczenia operacyjnego, aby osiągnąć optymalny efekt kuracji. Procedury chirurgiczne obejmują osteotomię szczęki, żuchwy i bródki.

Zabiegi i diagnostyka przewidziane w leczeniu dyzostozy twarzy 

0.– 6. m.ż.

  • diagnostyka słuchu, USG nerek,
  • wielopoziomowa blokada dróg oddechowych – tracheostomia,
  • jednopoziomowa blokada górnych dróg oddechowych – dystrakcja żuchwy,
  • ekspozycja rogówki,
  • problemy odżywiania – sonda nosowo-żołądkowa,
  • diagnostyka innych wad wrodzonych,
  • ocena genetyczna,
  • wczesna ocena słuchu.

6. m.ż.

  • ocena odżywiania.

6–12 m.ż

  • plastyka poprzecznego rozszczepu twarzy – szpary jamy ustnej,
  • usunięcie wyrośli przedusznych.

12–15 m.ż.

  • ocena słuchu, drenaż ucha środkowego.

2–4 r.ż.

  • ocena bezdechów, ocena kręgosłupa szyjnego,
  • wczesna dystrakcja żuchwy.
  • konsultacja ortopedyczna w przypadku anomalii kręgosłupa szyjnego,
  • ocena psychologiczna.
     

5.–9. r.ż.

  • tomografia komputerowa kości skroniowej przy braku ucha środkowego,
  • aparat mocowany do kości, jeśli są wskazania,
  • koordynacja rekonstrukcji żuchwy z rekonstrukcją ucha,
  • wydłużenie gałęzi żuchwy,
  • rekonstrukcja gałęzi żuchwy – przeszczep z żebra, potem dystrakcja (ortognatyka),
  • rozpoczęcie mikroprzeszczepów tłuszczu podczas każdej sesji,
  • rekonstrukcja ucha – 10. r.ż., w zależności od obwodu klatki piersiowej (60 cm).

7.–10. r.ż.

  • repozycja oczodołu, jeśli zachodzi konieczność,
  • rekonstrukcja kości jarzmowej,
  • wolny przeszczep do rekonstrukcji dużych ubytków tkankowych,
  • leczenie porażenia nerwu twarzowego.

10. r.ż.

  • leczenie ortodontyczne,
  • korekta ortognatyczna,
  • rekonstrukcja bródki,
  • augmentacja kości jarzmowej,
  • wolne przeszczepy tkankowe (mikroprzeszczepy tłuszczu korygujące deformację tkanek miękkich).

Protokół wielospecjalistycznej opieki     nad pacjentem z kraniosynostozą zespołową

Kraniosynostozy są związane z mutacjami genowymi. Jest to bardzo heterogenna grupa chorób, złożona z ponad 80 zespołów klinicznych, takich jak:

  • zespół Aperta – zespół genetyczny z kraniosynostozą wielu szw...

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • 6 wydań magazynu "Forum Logopedy"
  • Dostęp do wszystkich archiwalnych artykułów w wersji online
  • Możliwość pobrania materiałów dodatkowych
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy