Dołącz do czytelników
Brak wyników

Współpraca z... , Otwarty dostęp

29 stycznia 2019

NR 29 (Styczeń 2019)

Zaburzenia mowy u dzieci z perspektywy neurochirurgicznej

0 324

Istnieją różnorodne zaburzenia mowy. Można też wskazać cały szereg przyczyn, które je wywołują. Z punktu widzenia neurochirurgii istotne są te uwarunkowane organicznymi uszkodzeniami mózgu. Wiążą się one z wadami rozwojowymi, urazami, nowotworami i chorobami naczyniowymi.

Zaburzenia mowy u dzieci obejmują szerokie spektrum objawów polegających na nieprawidłowym bądź opóźnionym wykształceniu systemu komunikacyjnego dziecka lub na utracie wcześniej nabytych zdolności komunikacyjnych. Z punktu widzenia praktyki klinicznej wyróżnia się dwie podstawowe grupy zaburzeń komunikacji: zaburzenia językowe i zaburzenia mowy. Te pierwsze są jednymi z najczęściej występujących zaburzeń rozwoju psychomotorycznego i mogą dotyczyć 5–10% dzieci (Richardson 1992). Wśród zaburzeń mowy wyróżnia się m.in. zaburzenia artykulacyjne, zaburzenia płynności (fluencja, jąkanie) i zaburzenia fonacji.
Część spośród zaburzeń mowy ma związek z nieprawidłowością rozwoju psychomotorycznego dziecka lub występowaniem chorób ośrodkowego układu nerwowego (OUN) – wrodzonych lub nabytych, np. neurodegeneracyjnych czy infekcyjnych. Diagnostyką i leczeniem tych chorób z reguły zajmuje się neurologia. Przyczyn innych typów zaburzeń można upatrywać w sferze rozwoju emocjonalnego lub we wpływie czynników środowiskowych, co z kolei należy do domeny analizy psychologicznej. Niektóre dysfunkcje w zakresie mowy (lub, w szerszym kontekście, komunikacji) są jednak spowodowane organicznymi uszkodzeniami mózgu, wywołanymi przez czynniki należące do zakresu działalności neurochirurgicznej. Ta grupa przyczyn obejmuje wady rozwojowe OUN, urazy czaszkowo-mózgowe i ich następstwa, choroby nowotworowe oraz naczyniowe OUN.

Anatomiczne podłoże zaburzeń mowy

Zaburzenia mowy mogą wynikać z uszkodzenia rejonów mózgu odpowiedzialnych za funkcje komunikacyjne, tj. ośrodków mowy, ośrodków integracji czuciowo-ruchowej i dróg nerwowych z nimi związanych (Menon i in. 1993). Ośrodki mowy należą do tzw. kory mownej (ang. eloquent cortex). Do najważniejszych obszarów kory mózgu odpowiedzialnych za mowę należą: ośrodek ruchowy mowy (ang. motor speech area) oraz ośrodek czuciowy lub odbiorczy mowy (ang. sensory speech area, receptive speech area). Oba leżą w tzw. dominującej półkuli mózgu. Ośrodek ruchowy, znany jako pole Broki (od nazwiska Pierre’a Broca – francuskiego neurologa, który w 1861 r. empirycznie dowiódł jego istnienia), znajduje się w dolnej części płata czołowego (część trójkątna i wieczkowa zakrętu czołowego dolnego), podczas gdy ośrodek czuciowy (nazywany od nazwiska jego odkrywcy polem Wernickego) zajmuje tylną część zakrętu skroniowego górnego. Do ośrodków mownych należy również wiele rejonów kory mózgu odpowiedzialnych za podstawowe elementy przetwarzania kodu komunikacyjnego, takie jak wytwarzanie i rozróżnianie dźwięków, przypisywanie im znaczenia komunikacyjnego, umiejętność łączenia głosek w sylaby i słowa, budowanie zdań i nadawanie im ciągu logicznego, intonację itp. Szczegółowy rozkład tych ośrodków na powierzchni kory jest cechą indywidualną i zależną m.in. od zdolności językowych, wykazano bowiem, że istnieją osobne reprezentacje korowe dla języka ojczystego i języków obcych.
Prócz tego w procesie generowania i rozumienia mowy biorą również udział drogi nerwowe, łączące wyżej wspomniane ośrodki z centrami podkorowymi, drogami wstępującymi z receptorów oraz zstępującymi do efektorów mowy. Tworzą je włókna istoty białej mózgu (np. pęczek łukowaty, łączący ze sobą oba główne ośrodki mowy), a także włókna przebiegające w obrębie nerwów czaszkowych (np. twarzowego, błędnego czy podjęzykowego).
Z umiejscowieniem ośrodków mowy jest związana koncepcja dominacji półkulowej. U większości ludzi pod względem językowym dominuje lewa półkula mózgu. Analiza kryterium ręczności wskazuje, że dominuje ona u 95% osób praworęcznych (Szaflarski i in. 2002) oraz u 31–70% osób leworęcznych (Isaacs i in. 2006; Knecht i in. 2000). Świadomość dominacji półkulowej oraz znajomość położenia ośrodków mowy na powierzchni mózgowia ma duże znaczenie prognostyczne w leczeniu urazów mózgu czy planowaniu zabiegów neurochirurgicznych.

Zaburzenia mowy związane z wadami rozwojowymi OUN

Nieprawidłowości rozwoju OUN wiążą się zazwyczaj z całościowym zaburzeniem rozwoju psychomotorycznego dziecka. Może do nich dochodzić we wczesnym etapie rozwoju prenatalnego, np. wady powstające w okresie migracji neuronalnej skutkują niewykształceniem się lub niedorozwojem niektórych rejonów kory mózgu. Zwykle główną ich przyczyną jest defekt genetyczny. Na powstawanie innych zaburzeń rozwojowych wpływ mają czynniki zewnętrzne, np. leki przyjmowane przez matkę w okresie ciąży. Wady rozwojowe OUN są związane zazwyczaj z deficytem neurologicznym i szeregiem zaburzeń towarzyszących, co sprawia, że ewentualne zaburzenia rozwoju mowy są tu zwykle elementem większej całości, takiej jak niepełnosprawność umysłowa, dysfunkcja motoryczna, zaburzenia napadowe czy autyzm (Morgan i Webster 2018; Morgan i in. 2018).
Należy podkreślić, że izolowane nieprawidłowości budowy mózgu (np. lokalne zaburzenia gyrifikacji) niezwykle rzadko objawiają się wrodzoną dysfunkcją mowy. Plastyczność mózgu małego dziecka umożliwia bowiem przejmowanie tych funkcji przez inne rejony kory mózgu lub przez drugą półkulę. W przypadku niektórych stanów lub chorób związanych z nieprawidłowością rozwoju OUN (np. wodogłowie, dysgenezja ciała modzelowatego) zaburzenia mowy mogą się nie ujawniać lub ustąpić pod wpływem wdrożenia skutecznego leczenia.

Zaburzenia mowy po urazach czaszkowo-mózgowych

Urazy głowy wśród dzieci najczęściej występują w wyniku wypadków komunikacyjnych, uprawiania sportu, upadków z wysokości lub nadużycia fizycznego (Chapman 1997; Kuppermann i in. 2009). W celu oceny przytomności po urazie głowy najczęściej stosuje się skalę Glasgow (ang. Glasgow Coma Scale, GCS). Na podstawie tej skali urazy głowy można podzielić na łagodne (13–15 pkt. w skali GCS), umiarkowane (9–12 pkt. GCS) i ciężkie (< 9 pkt. GCS). Pourazowe zaburzenia komunikacji zależą od ciężkości urazu i mogą być przejściowe lub długotrwałe, umiarkowane lub ciężkie, np. uszkodzenie ośrodków mowy i pęczka łukowatego może prowadzić do takich zaburzeń jak: afazja całkowita, apraksja mowy, parafazja czy anomia (Bernal i Ardila 2009; Anderson 1999). Wymienione zaburzenia – w zależności od stopnia uszkodzenia struktur nerwowych – mogą mieć charakter trwały. Ponieważ jednak 98% urazów głowy u dzieci należy do stopnia lekkiego, pourazowe zaburzenia mowy najczęściej mają charakter łagodny i przemijający (Dunning i in. 2004).
W każdym urazie głowy można wyróżnić dwie fazy, które w odmienny sposób wpływają na obraz kliniczny dysfunkcji komunikacyjnej. Pierwsza z nich (pierwotne uszkodzenie mózgu) następuje bezpośrednio po urazie i wynika ze zmian bezpośrednio związanych z samym urazem i siłami oddziaływującymi na głowę i mózgowie. Druga faza (wtórne uszkodzenie mózgu) ma związek z procesami biochemicznymi, które pojawiają się w mózgu jako metaboliczna odpowiedź na uraz. Zmiany wtórne manifestują się zwykle w ciągu pierwszych 72 godzin od urazu. Co istotne, zaburzenia komunikacji mogą pojawić się zarówno w pierwszej, jak i w drugiej fazie.
Wśród następstw urazów głowy, które mogą skutkować zaburzeniami komunikacji, należy wymienić: wstrząśnienie mózgu, obrzęk mózgu oraz zmiany ogniskowe (stłuczenie mózgu, krwawienie śród- i przymózgowe, drążące rany mózgu) (ryc. 1–3). Od 80 do 100% pacjentów z pourazowym uszkodzeniem mózgu prezentuje różnego rodzaju zaburzenia komunikacji, zarówno językowe, jak i mowy (Rabinowitz i Levin 2014; Sarno 1980). W związku z tym, że najczęstszym rodzajem urazu czaszkowo-mózgowego u dzieci jest wstrząśnienie mózgu, należące zwykle do urazów łagodnych, większość zaburzeń komunikacji ma charakter przejściowy.

Ryc. 1. Uraz czaszkowo-mózgowy u niemowlęcia. Ostry krwiak nadtwardówkowy w lewej okolicy skroniowo-ciemieniowej. Ucisk powierzchni mózgu zaznaczony grotami. Badanie TK głowy jednofazowe, płaszczyzna osiowa (materiał własny).
Ryc. 2. Uraz czaszkowo-mózgowy u nastolatka. Ostry krwiak podtwardówkowy nad lewą półkulą mózgu. Ucisk powierzchni mózgu (groty) i przemieszczenie struktur linii środkowej na stronę prawą (strzałki). Badanie TK głowy jednofazowe, płaszczyzna osiowa (materiał własny).
Ryc. 3. Uraz czaszkowo-mózgowy u dziecka. Otwarte złamanie z wgnieceniem kości czołowej po stronie lewej, rozerwaniem opon mózgowo-rdzeniowych i urazem powierzchni mózgu w okolicy ośrodka ruchowego mowy. Badanie TK głowy jednofazowe, okno kostne, płaszczyzna osiowa (materiał własny).

Celem oceny rozległości zmian wewnątrzczaszkowych należy wykonać badanie obrazowe. U każdego dziecka z podejrzeniem uszkodzenia mózgu należy wykonać tomografię komputerową (TK) głowy (Kochanek i in. 2012). W przypadku podejrzenia rozlanego urazu aksonalnego wskazane jest poszerzenie diagnostyki o badanie metodą rezonansu magnetycznego (MR).
Postępowanie u dzieci z zaburzeniami mowy po urazie głowy zależy od wstępnego rozpoznania. W przypadku wstrząśnienia mózgu (i innych łagodnych uszkodzeń mózgu) zaburzenia komunikacji zazwyczaj ustępują samoistnie w ciągu pierwszych minut po urazie. Ze względu na możliwość wystąpienia wtórnych uszkodzeń mózgu wskazana jest co najmniej 48-godzinna obserwacja pacjenta. W tym okresie pacjent powinien prowadzić oszczędzający tryb życia, który po wypisaniu ze szpitala powinien być utrzymywany przez okres zależny od stanu klinicznego (Moser i in. 2012). Postępowanie w przypadku stwierdzenia zmian ogniskowych (w tym zlokalizowanych w ośrodkach mowy) obejmuje działania zmierzające do ograniczenia progresji tych zmian (np. obrzęk, stłuczenie, niewielkie krwawienie) lub ich eliminacji (np. ewakuacja krwiaka lub ciała obcego). Postępowanie zmierzające do ograniczenia wtórnego uszkodzenia mózgu wiąże się z obserwacją pacjenta w warunkach szpitalnych (niekiedy wymagana jest hospitalizacja w oddziale intensywnej terapii), oszczędzającym trybem życia (do reżimu łóżkowego włącznie) oraz leczeniem farmakologicznym (leki przeciwobrzękowe, neuroprotekcyjne). W przypadku ciężkich urazów czaszkowo-mózgowych często niezbędne jest leczenie operacyjne.
U chorych po urazach głowy, powikłanych zaburzeniami mowy, po ustąpieniu ostrego okresu pourazowego wskazane jest włączenie opieki logopedycznej. Dzięki wprowadzeniu wczesnej rehabilitacji w zakresie mowy oraz sprzyjającym warunkom (plastyczność mózgu u dzieci) można w większości zniwelować zaburzenia komunikacji powstające w wyniku pourazowego uszkodzenia mózgu.

Zaburzenia mowy w przebiegu guzów mózgu

Kolejną patologią, która może wpływać bezpośrednio na zdolność mowy, są nowotwory rozwijające się w obszarach mózgu odpowiedzialnych za funkcje związane z rozpoznawaniem i przetwarzaniem mowy. Izolowane zaburzenia mowy bardzo rzadko są pierwszym objawem guza mózgu. Najczęściej współwystępują one z różnego stopnia niedowładami, głównie w obrębie głowy i szyi (co tłumaczy bliskie sąsiedztwo ośrodków przetwarzania mowy oraz kory ruchowej, odpowiedzialnej za motorykę krtani i mięśni twarzy). Warto pamiętać, że wolno rozwijający się guz o niskim stopniu złośliwości może rosnąć miesiącami, a w niektórych przypadkach nawet latami, wywierając ucisk na otaczające struktury nerwowe, lecz bezpośrednio ich nie niszcząc, co zwykle daje bardzo skąpe objawy. Do nowotworów związanych z potencjalnym ryzykiem zaburzeń mowy należą guzy zlokalizowane w półkulach mózgu, mogące bezpośrednio oddziaływać na ośrodki mowy, np. glejaki, oponiaki, guzy przerzutowe (ryc. 4) lub guzy kąta mostowo-móżdżkowego, mogące uciskać nerwy czaszkowe zaopatrujące aparat mowy (mięśnie twarzy, podniebienie, język, gardło, krtań).
Podstawową diagnostyką w przypadku podejrzenia nowotworu mózgowia jest, poza dokładnym badaniem neurologicznym, obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego za pomocą tomografii komputerowej (TK) lub preferencyjnie badania metodą rezonansu magnetycznego (MR). Poza tym typowym postępowaniem podejmuje się próby określenia półkuli dominującej, a wraz z nią położenia głównych ośrodków mowy przy użyciu metody czynnościowego rezonansu magnetycznego (fMRI). Wszystkie powyższe badania mogą pomóc w planowaniu dalszego postępowania leczniczego (Liouta i in. 2018).

Ryc. 4. Torbielowato-lity guz mózgu prawego płata skroniowego. Badanie MR głowy w sekwencji T2, płaszczyzna osiowa (materiał własny).

Naturalną konsekwencją rozpoznania guza mózgu jest podjęcie próby leczenia, z czym mogą się wiązać następcze zaburzenia mowy (po leczeniu zarówno operacyjnym, jak i nieoperacyjnym, np. radioterapeutycznym). W przypadku leczenia operacyjnego nie bez znaczenia jest bezpośrednie sąsiedztwo guza z głównymi ośrodkami mowy lub nerwami zaopatrującymi mięśnie głowy, szyi lub krtani. Mimo że struktury te nie zostały uszkodzone przez sam guz, prawidłowe ich funkcjonowanie może zostać zaburzone wskutek manipulacji chirurgicznej w trakcie operacji lub na skutek ewolucji zmian pooperacyjnych w loży po usuniętym guzie (organizacja zniszczonych tkanek, obrzęk...

Artykuł jest dostępny dla zalogowanych użytkowników.

Jak uzyskać dostęp?
Wystarczy, że założysz konto lub zalogujesz się. Czeka na Ciebie pakiet inspirujących materiałów pokazowych.
Załóż konto Zaloguj się

Przypisy